Επισκόπηση του συνδρόμου Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS) θεωρείται συνήθως ως μια σοβαρή μορφή πολύμορφου ερυθήματος, η οποία είναι από μόνη της ένας τύπος αντίδρασης υπερευαισθησίας σε ένα φάρμακο, συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων χωρίς ιατρική συνταγή, ή μιας λοίμωξης, όπως ο έρπης ή η πνευμονία του περπατήματος προκλήθηκε απόMycoplasma pneumoniae.

Άλλοι ειδικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο Stevens-Johnson είναι μια ξεχωριστή πάθηση από το πολύμορφο ερύθημα, το οποίο αντ 'αυτού διαιρούνται σε μικρές μορφές πολύμορφων ερυθήματος και πολύμορφο ερύθημα.

Για να κάνουμε τα πράγματα ακόμη πιο συγκεχυμένα, υπάρχει επίσης μια σοβαρή μορφή του συνδρόμου Stevens-Johnson: τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN), η οποία είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Lyell.

Σύνδρομο Stevens-Johnson

Δύο παιδίατροι, ο Albert Mason Stevens και ο Frank Chambliss Johnson, ανακάλυψαν το σύνδρομο Stevens-Johnson το 1922. Το σύνδρομο Stevens-Johnson μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή και μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα, όπως μεγάλες φουσκάλες δέρματος και ρίψη του δέρματος ενός παιδιού.

Δυστυχώς, περίπου το 10% των ατόμων με σύνδρομο Stevens-Johnson και 40% -50% με τοξική επιδερμική νεκρόλυση έχουν τόσο σοβαρά συμπτώματα που δεν αναρρώνουν.

Τα παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας και οι ενήλικες μπορεί να επηρεαστούν από το σύνδρομο Stevens-Johnson, παρόλο που τα άτομα που είναι ανοσοκατεσταλμένα, όπως το να έχουν HIV, είναι πιθανότατα περισσότερο σε κίνδυνο.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο Stevens-Johnson γενικά ξεκινά με συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως πυρετό, πονόλαιμο και βήχα. Στη συνέχεια, μέσα σε λίγες μέρες, ένα παιδί με σύνδρομο Stevens-Johnson θα αναπτυχθεί:

• Μια αίσθηση καψίματος στα χείλη, μέσα στα μάγουλά τους (στοματικό βλεννογόνο) και στα μάτια.
• Ένα επίπεδο κόκκινο εξάνθημα, το οποίο μπορεί να έχει σκοτεινά κέντρα ή να εξελιχθεί σε φουσκάλες.
• Οίδημα του προσώπου, των βλεφάρων ή / και της γλώσσας.
• Κόκκινα μάτια.
• Ευαισθησία στο φως (φωτοφοβία).
• Οδυνηρά έλκη ή διαβρώσεις στο στόμα, τη μύτη, τα μάτια και τον βλεννογόνο των γεννητικών οργάνων, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε φλοιό.

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Stevens-Johnson μπορεί να περιλαμβάνουν έλκος και τύφλωση του κερατοειδούς, πνευμονίτιδα, μυοκαρδίτιδα, ηπατίτιδα, αιματουρία, νεφρική ανεπάρκεια και σήψη.

Ένα θετικό σημάδι του Nikolsky, στο οποίο τα ανώτερα στρώματα του δέρματος ενός παιδιού βγαίνουν όταν τρίβονται, είναι ένα σημάδι σοβαρού συνδρόμου Stevens-Johnson ή ότι έχει εξελιχθεί σε τοξική επιδερμική νεκρόλυση.

Ένα παιδί ταξινομείται επίσης ότι έχει τοξική επιδερμική νεκρόλυση εάν έχει περισσότερο από το 30% της επιδερμικής αποκόλλησης (δέρμα).

Αιτίες

Αν και περισσότερα από 200 φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ή να προκαλέσουν σύνδρομο Stevens-Johnson, τα πιο συνηθισμένα περιλαμβάνουν:

• Αντιεπιληπτικά (θεραπείες επιληψίας ή σπασμών), όπως Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) και Lamictal (Lamotrigine)
• Αντιβιοτικά σουλφοναμίδης, όπως το Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), το οποίο χρησιμοποιείται συχνά για τη θεραπεία UTI και MRSA
• Αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης, συμπεριλαμβανομένων των πενικιλλίνων και των κεφαλοσπορινών
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ειδικά τύπου οξικάμης, όπως το Feldene (Piroxicam) (συνήθως δεν συνταγογραφείται σε παιδιά)
• Zyloprim (αλλοπουρινόλη), η οποία χρησιμοποιείται συνήθως για τη θεραπεία της ουρικής αρθρίτιδας

Το σύνδρομο Stevens-Johnson συνήθως θεωρείται ότι προκαλείται από αντιδράσεις φαρμάκων, αλλά οι λοιμώξεις που μπορεί επίσης να σχετίζονται με αυτό μπορεί να περιλαμβάνουν αυτές που προκαλούνται από:

• Ο ιός του απλού έρπητα
• Mycoplasma pneumoniaeβακτήρια (πνευμονία περπατήματος)
• Ηπατίτιδα Γ
• Histoplasma capsulatumμύκητας (Histoplasmosis)
• Ιός Epstein-Barr (μονο)
• Αδενοϊός

Θεραπείες

Οι θεραπείες για το σύνδρομο Stevens-Johnson συνήθως ξεκινούν με τη διακοπή οποιουδήποτε φαρμάκου μπορεί να έχει προκαλέσει την αντίδραση και στη συνέχεια υποστηρικτική φροντίδα έως ότου ο ασθενής αναρρώσει σε περίπου τέσσερις εβδομάδες. Αυτοί οι ασθενείς συχνά χρειάζονται φροντίδα σε μονάδα εντατικής θεραπείας, με θεραπείες που μπορεί να περιλαμβάνουν:

• IV υγρά
• Συμπληρώματα διατροφής
• Αντιβιοτικά για τη θεραπεία δευτερογενών λοιμώξεων
• Φάρμακα για τον πόνο
• Περιποίηση πληγής
• Στεροειδή και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), αν και η χρήση τους εξακολουθεί να είναι αμφιλεγόμενη

Οι θεραπείες για το σύνδρομο Stevens-Johnson συχνά συντονίζονται σε ομαδική προσέγγιση, με τον γιατρό ICU, έναν δερματολόγο, έναν οφθαλμίατρο, έναν πνευμονολόγο και έναν γαστρεντερολόγο.

Οι γονείς πρέπει να ζητήσουν ιατρική βοήθεια αμέσως εάν πιστεύουν ότι το παιδί τους μπορεί να έχει σύνδρομο Stevens-Johnson.