Ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης Α

Η ανεπάρκεια της ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) είναι η πιο κοινή πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια. Χαρακτηρίζεται από πολύ χαμηλά έως απούσα επίπεδα IgA στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συχνές λοιμώξεις που περιλαμβάνουν βλεννογόνους, όπως στα αυτιά, στους κόλπους, στους πνεύμονες και στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Τα άτομα με ανεπάρκεια IgA διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο άλλων παθήσεων, όπως ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες, γαστρεντερικές (GI) ασθένειες, αλλεργικές ασθένειες και επιδεινούμενες μορφές ανοσοανεπάρκειας.

Τι είναι το IgA;

Το IgA είναι το πιο άφθονο αντίσωμα που παράγεται από τον οργανισμό. Είναι παρόν στην κυκλοφορία του αίματος και εκκρίνεται στην επιφάνεια των βλεννογόνων.

Ο πιο σημαντικός ρόλος της IgA είναι η προστασία έναντι λοιμώξεων από τα πολυάριθμα βακτήρια που υπάρχουν στους βλεννογόνους.

Τι είναι η ανεπάρκεια IgA;

Ελαφρώς χαμηλές τιμές IgA δεν συμβαδίζουν με την ανεπάρκεια IgA.

Για τη διάγνωση της ανεπάρκειας IgA, ένα άτομο πρέπει να έχει:

• Πλήρης απουσία ή εξαιρετικά χαμηλές τιμές IgA μετρούμενες στο αίμα
• Κανονικά επίπεδα IgG και IgM

Η ανεπάρκεια IgA θεωρείται ότι κληρονομείται περίπου στο 20% των νέων περιπτώσεων και η αιτία αυτής της ανεπάρκειας δεν είναι γνωστή στις περισσότερες περιπτώσεις.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ανεπάρκειας IgA;

Δεν είναι κατανοητό γιατί μερικοί άνθρωποι έχουν πολλές επιπλοκές από αυτήν την ανεπάρκεια αντισωμάτων και μερικοί δεν έχουν καμία επίδραση. Οι περισσότεροι άνθρωποι με ανεπάρκεια IgA δεν παρουσιάζουν καθόλου αύξηση στις λοιμώξεις. Μερικά, αλλά όχι όλα, άτομα με ανεπάρκεια IgA διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για λοιμώξεις που εμπλέκουν τους βλεννογόνους,

Οι κλινικές επιδράσεις μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση:

• Ιγμορίτιδα
• Λοιμώξεις του μέσου ωτός (μέση ωτίτιδα)
• Λοιμώξεις των πνευμόνων, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας
• Λοιμώξεις του γαστρεντερικού σωλήνα, όπως το Giardiasis

Γαστρεντερικές παθήσεις

Η ανεπάρκεια IgA σχετίζεται επίσης με άλλες ασθένειες του γαστρεντερικού συστήματος, όπως η κοιλιοκάκη και η ελκώδης κολίτιδα.

Η κοιλιοκάκη διαγιγνώσκεται συχνότερα από την παρουσία αντισωμάτων IgA έναντι ορισμένων πρωτεϊνών στο γαστρεντερικό σωλήνα - αλλά αυτό δεν θα βρεθεί σε άτομο που έχει τόσο κοιλιοκάκη όσο και ανεπάρκεια IgA. Αντίθετα, τα αντισώματα IgG έναντι αυτών των ίδιων πρωτεϊνών αναμένεται να υπάρχουν σε ένα άτομο με κοιλιοκάκη.

Εάν έχετε πιθανή κοιλιοκάκη, μπορεί επίσης να έχετε ένα τεστ για να ελέγξετε την ανεπάρκεια IgA. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό του κατά πόσον μια φυσιολογική δοκιμή για κοιλιοκάκη θα μπορούσε πραγματικά να είναι ένα ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα ως συνέπεια της ανεπάρκειας IgA.

Μετάγγιση αίματος

Μερικά άτομα με σοβαρή ανεπάρκεια IgA στην πραγματικότητα κάνουν αλλεργικά αντισώματα (IgE) έναντι IgA αντισωμάτων. Οι μεταγγίσεις αίματος περιέχουν γενικά αντισώματα IgA, έτσι μια σοβαρή αλλεργία IgA θα μπορούσε να αυξήσει τον κίνδυνο για αναφυλαξία ως αποτέλεσμα της λήψης μεταγγίσεων αίματος.

Εάν απαιτείται επείγουσα μετάγγιση αίματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα προϊόν αίματος με λίγα αντισώματα IgA για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα αναφυλαξίας. Επομένως, εάν έχετε σοβαρή ανεπάρκεια IgA, μπορεί να σας συμβουλεύουμε να φοράτε βραχιόλι ιατρικής προειδοποίησης για να διασφαλίσετε μια ασφαλέστερη μετάγγιση αίματος εάν χρειάζεστε ένα.

Συννοσηρότητες

Η ανεπάρκεια IgA σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο συννοσηρότητας. Αυτές περιλαμβάνουν διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων ασθενειών του αίματος (όπως ITP), ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και νόσου του Graves. Αυτές οι ασθένειες εμφανίζονται σε περίπου 20-30% των ατόμων με ανεπάρκεια IgA.

Επιπλοκές

Οι καρκίνοι του γαστρεντερικού συστήματος και τα λεμφώματα μπορεί να εμφανιστούν σε υψηλότερα ποσοστά σε άτομα με διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος που σχετίζονται με ανεπάρκεια IgA.

Αυτοί οι καρκίνοι πιστεύεται ότι οφείλονται σε αυξημένη φλεγμονή στο γαστρεντερικό σωλήνα και δεν πιστεύεται ότι θα αυξηθούν εάν οι άνθρωποι είναι ασυμπτωματικοί ή δεν έχουν εκδηλώσεις GI ανεπάρκειας IgA.

Μερικά άτομα με ανεπάρκεια IgA μπορεί να προχωρήσουν σε επιδεινούμενες μορφές ανοσοανεπάρκειας, όπως κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID).

Ποια είναι η θεραπεία για ανεπάρκεια IgA;

Η κύρια θεραπεία για ανεπάρκεια IgA είναι η θεραπεία λοιμώξεων ή των σχετικών ασθενειών που μπορεί να εμφανιστούν. Εάν έχετε ανεπάρκεια IgA και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, θα πρέπει να υποβληθείτε σε θεραπεία νωρίτερα και πιο έντονα από κάποιον χωρίς ανεπάρκεια IgA. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία με αντιβιοτικά για βακτηριακές λοιμώξεις.

Θα πρέπει να κάνετε ανοσοποιήσεις έναντι συνηθισμένων λοιμώξεων, όπως το εμβόλιο εποχικής γρίπης και το πνευμονιοκοκκικό εμβόλιο. Και πρέπει να αποφύγετε ζωντανά εμβόλια εάν έχετε σοβαρή ανεπάρκεια IgA.

Εάν έχετε ανεπάρκεια IgA, ο γιατρός σας θα σας παρακολουθεί για σημάδια αυτοάνοσων ασθενειών, νόσων του γαστρεντερικού συστήματος, αλλεργικών καταστάσεων και επιδείνωσης της ανοσοανεπάρκειας.

ΑΠΟΠΟΙΗΣΗ ΑΠΟΠΟΙΗΣΗΣ: Οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτόν τον ιστότοπο προορίζονται μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ως υποκατάστατο της προσωπικής φροντίδας από εξουσιοδοτημένο ιατρό. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας για διάγνωση και θεραπεία οποιωνδήποτε σχετικών συμπτωμάτων ή ιατρικής κατάστασης.