Ποιοι είναι οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα;

Όγκοι καρκινοειδών πνευμόνων, επίσης γνωστοί ως καρκινοειδή του πνεύμονα,αντιπροσωπεύουν περίπου 1% έως 2% των καρκίνων των πνευμόνων. Αυτοί οι όγκοι, οι παράγοντες κινδύνου τους και τα συμπτώματά τους διαφέρουν από τον καρκίνο του πνεύμονα που δεν είναι μικροκυτταρικοί (NSCLC) και τον καρκίνο των πνευμόνων μικρών κυττάρων (SCLC), κοινά είδη καρκίνου του πνεύμονα. Για παράδειγμα, οι νεότεροι και οι μη καπνιστές είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκινοειδείς όγκους των πνευμόνων.

Εάν έχετε διαγνωστεί με καρκινοειδείς όγκους των πνευμόνων, είναι σημαντικό να καταλάβετε τις μοναδικές πτυχές αυτού του τύπου καρκίνου, έχοντας υπόψη ότι η εμπειρία σας θα είναι διαφορετική από αυτήν των περισσότερων άλλων ασθενών με καρκίνο του πνεύμονα. Δεν θα είναι εύκολο ταξίδι, αλλά το ποσοστό επιβίωσης με καρκίνο του πνεύμονα είναι καλύτερο από αυτό άλλων τύπων καρκίνου του πνεύμονα.

Τύποι καρκινοειδών όγκων του πνεύμονα

Οι καρκινοειδείς όγκοι είναι μια μορφή νευροενδοκρινικού όγκου. Τα νευροενδοκρινικά κύτταρα βρίσκονται σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων. Εάν αυτά τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται υπερβολικά, σχηματίζουν μικρούς καρκινοειδείς όγκους. Αυτοί οι όγκοι μπορούν να σχηματιστούν σε όργανα σε όλο το σώμα. Μόνο 3 στους 10 καρκινοειδείς όγκους βρίσκονται στους πνεύμονες.

Οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα χωρίζονται σε δύο πρωτεύοντες τύπους: τυπικούς και άτυπους.

• Τυπικοί καρκινοειδείς όγκοι: Τυπικά καρκινοειδή ή χαμηλού βαθμού καρκινοειδή αποτελούνται από κύτταρα που εμφανίζονται πολύ σαν τα κανονικά κύτταρα. Αντιπροσωπεύοντας περίπου το 90% των καρκινοειδών των πνευμόνων, αυτοί οι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται αργά και σπάνια εξαπλώνονται πέρα ​​από τους πνεύμονες.
• Άτυποι καρκινοειδείς όγκοι: Τα καρκινοειδή άτυπου ή ενδιάμεσου βαθμού έχουν κύτταρα που εμφανίζονται πιο ανώμαλα. Αυτοί οι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται και να εξαπλώνονται λίγο πιο γρήγορα από τα τυπικά καρκινοειδή, αλλά συνήθως είναι λιγότερο επιθετικοί από τους πιο συνηθισμένους τύπους καρκίνου του πνεύμονα.

Συμπτώματα όγκου καρκινοειδών πνευμόνων

Οι καρκινοειδείς όγκοι του πνεύμονα, ιδιαίτερα τα τυπικά καρκινοειδή, τείνουν να αυξάνονται κεντρικά κοντά στους μεγάλους αεραγωγούς. Λόγω της τοποθεσίας, περίπου το 66% των ανθρώπων παρατηρούν συμπτώματα νωρίς στην πορεία της νόσου. Για το άλλο 34%, οι όγκοι μπορεί να αναπτυχθούν τόσο αργά ώστε τα συμπτώματα να μην είναι αισθητά για χρόνια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο καρκίνος μπορεί να βρεθεί νωρίς μόνο εάν έχετε εξετάσει (όπως ακτινογραφία θώρακος) για άλλο λόγο.

Όταν υπάρχουν συμπτώματα, συνήθως σχετίζονται με απόφραξη των αεραγωγών και μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επίμονος βήχας
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Συριγμός
• Αιμόπτυση (βήχα στο αίμα)
• Πόνος στο στήθος

Επαναλαμβανόμενες πνευμονικές λοιμώξεις όπως βρογχίτιδα και πνευμονία μπορεί επίσης να εμφανιστούν εάν ένας μεγάλος όγκος εμποδίζει τον αεραγωγό. Οι γιατροί σας μπορεί να ανησυχούν ότι θα μπορούσατε να έχετε καρκίνο εάν η μόλυνσή σας επιμείνει παρά τη θεραπεία με αντιβιοτικά.

Λιγότερο συχνά, τα καρκινοειδή μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα προχωρημένου καρκίνου όπως απώλεια όρεξης και απώλεια βάρους.

Σχετικά με εκκρίσεις ορμονών

Μερικοί καρκινοειδείς όγκοι εκκρίνουν ορμόνες ή ορμονικές ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος.

Τα σύνδρομα που μπορούν να προκληθούν από αυτές τις εκκρίσεις ορμονών περιλαμβάνουν το σύνδρομο καρκινοειδών και το σύνδρομο Cushing, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν έναν αριθμό συμπτωμάτων που συνήθως δεν σχετίζονται με καρκίνο του πνεύμονα.

• Σύνδρομο καρκινοειδών: Μερικά καρκινοειδή απελευθερώνουν ουσίες όπως η σεροτονίνη που προκαλούν έξαψη στο πρόσωπο (που μπορεί να είναι πολύ εμφανές), συριγμό και υδαρή διάρροια.
• Σύνδρομο Cushing: Η ορμόνη αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) μπορεί να εκκριθεί, η οποία προκαλεί τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing όπως αύξηση βάρους, εμφάνιση σε σχήμα φεγγαριού στο πρόσωπο, συσσώρευση λίπους μεταξύ των ώμων ("βουβάλια"), υψηλό αίμα πίεση και μυϊκή αδυναμία.

Επιπλέον, σπάνιες επιδράσεις μπορούν επίσης να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα ορμονικών εκκρίσεων από καρκινοειδείς όγκους. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Υπερασβεστιαιμία: Οι όγκοι μπορεί να εκκρίνουν ουσίες που προκαλούν αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία, κράμπες, ναυτία και λήθαργο. Όταν είναι σοβαρό, μπορεί να χάσετε συνείδηση.
• Ακρομεγαλία: Τα καρκινοειδή που εκκρίνουν αυξητική ορμόνη μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα τη διεύρυνση των χεριών και των ποδιών καθώς και τις αλλαγές του προσώπου (ακρομεγαλία σε ενήλικες) ή ταχεία ανάπτυξη (σε παιδιά).

Συνολικά, τα καρκινοειδή είναι μια πολύ ετερογενής ομάδα καρκίνων, πράγμα που σημαίνει ότι τα κύτταρα εντός ενός όγκου και από έναν όγκο στον άλλο διαφέρουν σημαντικά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε πολλαπλά συστηματικά αποτελέσματα και την ανάγκη για περισσότερες από μία στρατηγικές θεραπείας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι αιτίες και οι παράγοντες κινδύνου καρκινοειδών πνευμονικών όγκων δεν είναι γνωστοί. Σε αντίθεση με άλλες πνευμονικές ασθένειες, το κάπνισμα και οι ατμοσφαιρικοί ρύποι δεν φαίνεται να σχετίζονται με αυτό.

Μερικοί παράγοντες που έχουν παρατηρηθεί περιλαμβάνουν:

• Σεξ: Είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
• Φυλή: Οι λευκοί είναι πιο πιθανό από οποιονδήποτε άλλον να αναπτύξουν τους όγκους.
• Γενετική: Άτομα με μια σπάνια κληρονομική διαταραχή που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN1) φαίνεται να έχουν υψηλότερο κίνδυνο για καρκινοειδή πνεύμονα.
• Ηλικία: Τυπικά και άτυπα καρκινοειδή μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως βρίσκονται μεταξύ των ηλικιών 45 και 55, η οποία είναι ελαφρώς νεότερη από τη μέση ηλικία διάγνωσης για άλλους καρκίνους του πνεύμονα. Είναι επίσης ο πιο κοινός τύπος καρκίνου του πνεύμονα που βρίσκεται στα παιδιά.

Διάγνωση

Η διάγνωση καρκινοειδών όγκων είναι μερικές φορές πρόκληση από νωρίς. Για παράδειγμα, καρκινοειδείς όγκοι που εκκρίνουν ACTH μπορεί να έχουν συμπτώματα που είναι σχεδόν όμοια με το σύνδρομο Cushing πριν εμφανιστούν συμπτώματα πνευμόνων.

Εικόνα

Εάν οι γιατροί σας ανησυχούν ότι θα μπορούσατε να έχετε καρκίνο του πνεύμονα ή άλλη πνευμονική διαταραχή, ίσως χρειαστεί να κάνετε διαγνωστικές εξετάσεις.

Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ακτινογραφία θώρακα: Καρκινοειδείς όγκοι μπορεί να εμφανιστούν σε ακτίνες Χ, αλλά θα χαθούν εάν είναι μικροί ή κρυμμένοι.
• Σάρωση με τομογραφία θώρακα (CT): Το CT στο στήθος είναι πιο αποτελεσματικό για την ανίχνευση καρκινοειδών όγκων, τον προσδιορισμό του ακριβούς μεγέθους τους και τον εντοπισμό της θέσης τους.
• Σπινθηρογραφία υποδοχέα σωματοστατίνης: Αυτή η δοκιμή χρησιμοποιεί ένα ραδιενεργό σωματίδιο συνδεδεμένο με οκτρεοτίδη, το οποίο εγχέεται στο σώμα. Η οκτρεοτίδη συνδέεται με καρκινοειδείς όγκους και στη συνέχεια οι ακτίνες γάμμα από το ραδιενεργό σωματίδιο οπτικοποιούνται για να βρεθεί ο όγκος. Εκτός από την εμφάνιση της θέσης των όγκων, αυτή η δοκιμή μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό των καλύτερων επιλογών θεραπείας.
• Σάρωση Ga-68 Dotate PET: Με αυτόν τον τύπο τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET), μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού φαρμάκου που ονομάζεται Dotatate χορηγείται με ένεση πριν από τη σάρωση. Το Dotatate προσκολλάται στους νευροενδοκρινικούς όγκους (NETs) και εμφανίζεται στην εικόνα PET ως φωτεινά σημεία. Αυτό το τεστ έχει αποδειχθεί πολύ αποτελεσματικό στην εύρεση καρκινοειδών όγκων.

Μπορεί επίσης να γίνει αξονική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία) για να ελεγχθεί εάν η κακοήθεια έχει μετασταθεί (εξαπλωθεί) στο ήπαρ, η οποία είναι μια κοινή θέση για μετάσταση καρκινοειδών πνευμονικών όγκων.

Βιοψία

Οι γιατροί σας θα χρειαστούν ένα δείγμα ιστού για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωσή σας και να καθορίσουν το στάδιο του καρκινοειδούς όγκου του πνεύμονα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι βιοψιών για την αξιολόγηση καρκινοειδών καρκίνων του πνεύμονα:

• Βρογχοσκόπηση: Κατά τη διάρκεια μιας βρογχοσκόπησης, ένας εύκαμπτος σωλήνας εισάγεται μέσω του στόματος και περνάει μέσα από τους μεγάλους αεραγωγούς (βρόγχους) των πνευμόνων. Δεδομένου ότι πολλά καρκινοειδή βρίσκονται κοντά στους αεραγωγούς, αυτοί οι όγκοι είναι συχνά ορατοί μέσω της κάμερας και μπορεί να ληφθεί βιοψία.
• Βιοψία πνεύμονα: Οι γιατροί σας μπορεί να λάβουν δείγμα βιοψίας χρησιμοποιώντας βιοψία βελόνας με λεπτή βελόνα που εισάγεται μέσω του θωρακικού τοιχώματος. Ή μπορεί να έχετε μια ανοιχτή χειρουργική βιοψία πνεύμονα, στην οποία ένα μικρό κομμάτι του όγκου σας γίνεται δειγματοληψία απευθείας κατά τη διάρκεια μιας χειρουργικής διαδικασίας.

ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ

Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να ανιχνεύσουν ορμόνες που εκκρίνονται από ορισμένους καρκινοειδείς όγκους.

Ένα άλλο τεστ, ο δείκτης πολλαπλασιασμού Ki67, μπορεί μερικές φορές να βοηθήσει στη διάκριση των καρκινοειδών από άλλους τύπους καρκίνου του πνεύμονα, καθώς και να προβλέψει ποιοι καρκινοειδείς όγκοι μπορεί να ανταποκριθούν στη χημειοθεραπεία (οι περισσότεροι δεν το κάνουν).

Σκαλωσιά

Σε αντίθεση με τους πιο συνηθισμένους καρκίνους των πνευμόνων, δεν απαιτούνται πάντοτε δοκιμές σταδιοποίησης με καρκινοειδείς όγκους, καθώς αναπτύσσονται αργά και είναι απίθανο να εξαπλωθούν. Δεδομένου ότι οι περισσότεροι καρκινοειδείς όγκοι αναπτύσσονται αργά και έχουν χαμηλή μεταβολική δραστηριότητα, είναι απίθανο να εμφανιστούν ως κακοήθεις σε σάρωση ΡΕΤ.

Θεραπεία

Δεδομένου ότι οι καρκινοειδείς όγκοι μπορούν να διαφέρουν ο ένας από τον άλλον, οι επιλογές θεραπείας ποικίλλουν. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η χειρουργική επέμβαση θεωρείται συνήθως η καλύτερη θεραπεία. Πολλά φάρμακα έχουν εγκριθεί επί του παρόντος για τη θεραπεία προχωρημένων καρκινοειδών όγκων.

Χειρουργική επέμβαση

Ο τύπος χειρουργικής επέμβασης καρκίνου του πνεύμονα που μπορεί να χρειαστείτε εξαρτάται από το πόσο μεγάλοι είναι οι όγκοι και από πού βρίσκονται στον πνεύμονα.

Για μικρούς όγκους, μπορεί να εξεταστεί μια λοβεκτομή ή ακόμη και μια εκτομή σφήνας. Για μεγαλύτερους όγκους (ή σε ορισμένους χώρους), μπορεί να συνιστάται η απομάκρυνση ολόκληρου του πνεύμονα (πνευμονιοκτομή).

Βιολογική Θεραπεία

Το φάρμακο βιολογικής θεραπείας Afinitor (everolimus) συνιστάται για προχωρημένα τυπικά και άτυπα καρκινοειδή που δεν εκκρίνουν ορμόνες ή ορμονικές ουσίες.

Αυτό το στοχευμένο φάρμακο δρα διακόπτοντας την οδό σηματοδότησης του σώματος που προάγει την ανάπτυξη του καρκίνου. Λαμβάνεται ως καθημερινό χάπι και μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση.

Ανάλογα σωματοστατίνης

Τα φάρμακα Sandostatin (οκτρεοτίδη), Somatuline (lanreotide) και Signifor (πασιρεοτίδη) είναι ανάλογα σωματοστατίνης και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία καρκινοειδών όγκων χαμηλού βαθμού που εκκρίνουν ορμόνες. Μπορούν να ελέγξουν την ανάπτυξη του όγκου και να μειώσουν τα συμπτώματα, αλλά είναι όχι θεραπευτικό.

Μπορεί να θέλετε να εγγραφείτε σε μια κλινική δοκιμή, ώστε να έχετε πρόσβαση σε αναδυόμενες θεραπείες για τον καρκινοειδή όγκο σας.

Πρόγνωση

Όταν οι καρκινοειδείς όγκοι μπορούν να αφαιρεθούν χειρουργικά, η πρόγνωση είναι σχετικά καλή. Με την προχωρημένη νόσο, η έγκριση του Afinitor έχει αυξήσει την επιβίωση και εξετάζονται επίσης και άλλες θεραπείες.

Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης για τοπικά-τοπικά στάδια καρκινοειδούς όγκου του πνεύμονα είναι περίπου 90%. Εάν ο καρκίνος διαγνωστεί στα πρώτα στάδια, το ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών αυξάνεται στο 97%.

Οι καρκινοειδείς όγκοι που σχετίζονται με το γενετικό σύνδρομο MEN1 τείνουν να είναι πιο επιθετικοί και έχουν χαμηλότερα ποσοστά επιβίωσης.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Δεδομένου ότι οι καρκινοειδείς όγκοι είναι σχετικά ασυνήθιστοι, είναι σημαντικό να βρείτε έναν γιατρό που είναι εξοικειωμένος με την ασθένεια.

Μερικά από τα μεγαλύτερα κέντρα καρκίνου, όπως τα κέντρα που έχουν οριστεί από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, είναι συχνά πιο πιθανό να έχουν ογκολόγους στο προσωπικό που έχει θεραπεύσει έναν αριθμό άλλων ατόμων με αυτούς τους καρκίνους. Αυτά τα μεγαλύτερα κέντρα είναι επίσης πιο πιθανό να σας προσφέρουν την ευκαιρία να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή ή να λάβετε μια νεότερη θεραπεία για προχωρημένα καρκινοειδή.

Το Carcinoid Cancer Foundation είναι ένας μη κερδοσκοπικός οργανισμός που έχει δεσμευτεί να υποστηρίζει άτομα με καρκινοειδείς όγκους. Μπορεί να είναι ένας πόρος για να σας βοηθήσει να βρείτε μια ομάδα υποστήριξης ή επαφές που μπορούν να απαντήσουν σε ερωτήσεις και να σας ενθαρρύνουν καθώς αναζητάτε απαντήσεις και αρχίζετε τη θεραπεία.