Πώς διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom

Τι είναι η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom και τι πρέπει να γνωρίζετε εάν έχετε διαγνωστεί με αυτήν την ασθένεια;

Ορισμός της μακροσφαιριναιμίας Waldenstrom

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom (WM) είναι ένας σπάνιος τύπος μη Hodgkin λεμφώματος (NHL). Το WM είναι ένας καρκίνος που προσβάλλει Β λεμφοκύτταρα (ή Β κύτταρα) και χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή πρωτεϊνών που ονομάζονται IgM αντισώματα. Το WM μπορεί επίσης να αναφέρεται ως μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία ή λεμφοπλασματικό λεμφώματα.

Στην ΠΜ, η ανωμαλία των καρκινικών κυττάρων εμφανίζεται στα Β λεμφοκύτταρα λίγο πριν ωριμάσουν σε κύτταρα πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος είναι υπεύθυνα για την παραγωγή πρωτεϊνών αντισωμάτων κατά της μόλυνσης. Επομένως, ένας αυξημένος αριθμός αυτών των κυττάρων οδηγεί σε αυξημένη ποσότητα ενός συγκεκριμένου αντισώματος, IgM.

Σημεία και συμπτώματα του WM

Το WM μπορεί να επηρεάσει το σώμα σας με δύο τρόπους.

Πλήθος μυελού των οστών

Τα κύτταρα λεμφώματος μπορούν να συσσωρεύσουν το μυελό των οστών σας, καθιστώντας δύσκολο για το σώμα σας να παράγει επαρκή αριθμό αιμοπεταλίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων και λευκών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, αυτά τα ελλείμματα θα προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της αναιμίας (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) και ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων - τα ουδετερόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) . Μερικά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Μη φυσιολογική ή ασυνήθιστη αιμορραγία, όπως αιμορραγία των ούλων, περίεργες μώλωπες ή ρινορραγίες
• Αίσθημα ασυνήθιστα κουρασμένου, ακόμα κι αν κοιμάσαι αρκετά
• Δύσπνοια με οποιαδήποτε άσκηση
• Συχνές μολύνσεις ή ασθένειες που απλώς δεν φαίνεται να καταπολεμάτε
• Χλωμό δέρμα

Υπερviscosity

Εκτός από την επίδρασή του στο μυελό των οστών, η αυξημένη ποσότητα της πρωτεΐνης IgM στο αίμα σας μπορεί να προκαλέσει αυτό που ονομάζεται υπερευαισθησία. Εν ολίγοις, το υπερευαισθησία σημαίνει ότι το αίμα γίνεται παχύρρευστο ή παχύρρευστο και μπορεί να έχει δυσκολία να ρέει εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων σας. Η υπεραισθησία προκαλεί ένα άλλο ξεχωριστό σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που περιλαμβάνουν:

• Αλλαγές στην όραση, όπως θόλωση ή επιδείνωση της όρασης
• Η ψυχική κατάσταση αλλάζει, όπως σύγχυση
• Ζάλη
• Πονοκέφαλοι
• Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα πόδια ή στα χέρια

Όπως και με άλλους τύπους λεμφώματος, τα καρκινικά κύτταρα μπορεί να υπάρχουν σε άλλες περιοχές του σώματος, ειδικά στη σπλήνα και στο ήπαρ, και να προκαλέσουν πόνο. Μπορεί επίσης να υπάρχουν πρησμένοι λεμφαδένες.

Πρέπει να θυμάστε ότι αυτά τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να είναι ανεπαίσθητα και μπορεί να υπάρχουν σε πολλές άλλες λιγότερο σοβαρές καταστάσεις. Εάν έχετε ανησυχίες σχετικά με οποιεσδήποτε αλλαγές στην υγεία σας, είναι πάντα καλύτερο να συμβουλευτείτε το γιατρό σας ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης.

Αιτίες του WM

Όπως στην περίπτωση πολλών άλλων τύπων καρκίνου, δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το WM. Ωστόσο, οι ερευνητές έχουν εντοπίσει ορισμένους παράγοντες που φαίνεται να είναι πιο συνηθισμένοι σε άτομα με την ασθένεια. Οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Ηλικία άνω των 60 ετών
• Ένα ιστορικό μιας πάθησης που ονομάζεται μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS)
• Μια ιστορία της WM στην οικογένειά τους
• Έχουν λοίμωξη από τον ιό της ηπατίτιδας C

Επιπλέον, η ΠΜ εμφανίζεται στους άνδρες πιο συχνά από τις γυναίκες και στους Καυκάσιους ανθρώπους πιο συχνά από τους Αφροαμερικανούς.

Διάγνωση WM

Όπως και με άλλους τύπους καρκίνου του αίματος και του μυελού, το WM διαγιγνώσκεται συνήθως χρησιμοποιώντας εξετάσεις αίματος και βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση.

Ο πλήρης αριθμός αίματος μπορεί να δείξει μείωση του αριθμού των φυσιολογικών υγιών αιμοσφαιρίων, όπως ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια. Επιπλέον, οι εξετάσεις αίματος θα δείξουν αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης IgM.

Η βιοψία και η αναρρόφηση του μυελού των οστών θα παρέχουν λεπτομέρειες σχετικά με τους τύπους των κυττάρων του μυελού και θα βοηθήσουν τον ιατρό να διαφοροποιήσει το WM από άλλες μορφές λεμφώματος.

Πώς αντιμετωπίζεται το WM;

Το WM είναι ένας πολύ ασυνήθιστος τύπος καρκίνου και οι ερευνητές έχουν ακόμη πολύ δρόμο να μάθουν για τις διάφορες διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές και πώς συγκρίνονται μεταξύ τους όσον αφορά την αποτελεσματικότητά τους. Ως αποτέλεσμα, τα άτομα που έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με WM μπορούν να επιλέξουν να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές για να βοηθήσουν τους επιστήμονες να κατανοήσουν περισσότερα σχετικά με αυτήν την κατάσταση.

Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για το WM αυτήν τη στιγμή, αλλά υπάρχουν πολλές επιλογές που έχουν δείξει κάποια επιτυχία στον έλεγχο της νόσου.

• Πλασμαφαίρεση: Οι ασυνήθιστα υψηλές ποσότητες IgM στο αίμα μπορούν να προκαλέσουν υπερευαισθησία ή πάχος του αίματος. Αυτό το παχύρρευστο αίμα μπορεί να δυσκολέψει τη μεταφορά θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου σε όλα τα κύτταρα του σώματος. Η αφαίρεση μέρους του IgM από το αίμα μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του πάχους του αίματος. Κατά τη διάρκεια της πλασμαφαίρεσης, το αίμα του ασθενούς κυκλοφορεί αργά μέσω μιας μηχανής που αφαιρεί το IgM και στη συνέχεια επιστρέφει στο σώμα του.
• Χημειοθεραπεία και Βιοθεραπεία: Οι ασθενείς με ΠΜ συχνά αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία. Υπάρχουν διάφοροι συνδυασμοί φαρμάκων που μπορούν να χρησιμοποιηθούν. Μερικά από αυτά περιλαμβάνουν το συνδυασμό Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδης) συν Rituxan (rituximab) και δεξαμεθαζόνης ή Velcade (bortezomib) συν Rituxan και δεξαμεθαζόνης. Υπάρχουν πολλά άλλα φάρμακα και συνδυασμός φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του WM τόσο στην πράξη όσο και σε κλινικές δοκιμές.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Δεν είναι γνωστό τι ρόλο θα διαδραματίσει η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στη θεραπεία του WM. Δυστυχώς, η προχωρημένη ηλικία πολλών ασθενών με ΠΜ μπορεί να περιορίσει τη χρήση αλλογενών μεταμοσχεύσεων, οι οποίες μπορεί να έχουν τοξικές παρενέργειες, αλλά η αυτόλογη μεταμόσχευση μετά από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης μπορεί να είναι μια λογική και αποτελεσματική επιλογή, ειδικά για όσους έχουν υποτροπή της νόσου τους .
• Σπληνεκτομή: Όπως και άλλοι τύποι NHL, οι ασθενείς με WM μπορεί να έχουν μια διευρυμένη σπλήνα ή σπληνομεγαλία. Αυτό προκαλείται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων στον σπλήνα. Για ορισμένους ασθενείς, η απομάκρυνση της σπλήνας ή η σπληνεκτομή μπορεί να προκαλέσει ύφεση από το WM.
• Παρακολουθήστε και περιμένετε: Μέχρι το WM να προκαλεί προβλήματα, οι περισσότεροι ιατροί θα επιλέξουν μια προσέγγιση «παρακολούθησης και αναμονής» στη θεραπεία. Σε αυτήν την περίπτωση, θα συνεχίσετε να παρακολουθείτε στενά από τον ειδικό σας και να καθυστερείτε πιο επιθετικές θεραπείες (και σχετικές παρενέργειες) έως ότου τις χρειάζεστε πραγματικά. Ενώ μπορεί να είναι δύσκολο να φανταστείτε ότι περνάτε από την καθημερινή σας ζωή με καρκίνο στο σώμα σας και δεν έκαναν τίποτα γι 'αυτό, η έρευνα έδειξε ότι οι ασθενείς που καθυστερούν τη θεραπεία έως ότου αρχίσουν να έχουν επιπλοκές από αυτήν δεν έχουν χειρότερα αποτελέσματα από εκείνα τα άτομα που ξεκινούν αμέσως τη θεραπεία.

Συνοψίζοντας

Η μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, ή WM, είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος NHL που διαγιγνώσκεται μόνο σε περίπου 1.500 άτομα ετησίως στις ΗΠΑ. Είναι ένας καρκίνος που επηρεάζει τα Β λεμφοκύτταρα και προκαλεί μια ασυνήθιστα υψηλή ποσότητα του αντισώματος IgM στο αίμα.

Επειδή είναι τόσο ασυνήθιστο, και επειδή οι γνώσεις μας για το λέμφωμα επεκτείνονται συνεχώς, προς το παρόν δεν υπάρχει ενιαίο πρότυπο θεραπευτικό σχήμα για το WM. Ως εκ τούτου, πολλοί ασθενείς που διαγιγνώσκονται πρόσφατα με WM ενθαρρύνονται να συμμετάσχουν σε κλινικές δοκιμές για να βοηθήσουν τους επιστήμονες να μάθουν περισσότερα σχετικά με αυτόν τον ασυνήθιστο καρκίνο του αίματος και με την ελπίδα ότι θα έχουν την ευκαιρία να χρησιμοποιήσουν τα φάρμακα τώρα που θα γίνουν το πρότυπο στο μελλοντικός.