Η μαστοκυττάρωση είναι ένα στόμα. Η ακρόαση ότι εσείς ή το αγαπημένο σας άτομο έχει ιατρική πάθηση που δεν έχετε ακούσει ποτέ μπορεί να είναι τρομακτικό. Η μαστοκυττάρωση μπορεί επίσης να ονομαστεί ασθένεια μαστοκυττάρων. Τα μαστοκύτταρα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Σχετίζονται με το βασεόφιλο και εμπλέκονται σε αλλεργίες και αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση).
Γυναίκα ξύσιμο βραχίονα.Maria Fuchs / Creative RF / Getty Images
Ουσιαστικά, τα ιστιοκύτταρα προσελκύουν άλλα ανοσοκύτταρα σε περιοχές ιστού όταν χρειάζεται με την απελευθέρωση χημικών. Όταν ένας υπερβολικός αριθμός ιστιοκυττάρων συγκεντρώνεται σε ιστούς, ονομάζεται μαστοκυττάρωση. Όταν τα ιστιοκύτταρα συλλέγονται μόνο στο δέρμα, ονομάζεται δερματική μαστοκύτωση. Όταν εμφανίζεται σε πολλαπλά όργανα ονομάζεται συστηματική μαστοκυττάρωση. Η συστηματική μαστοκυττάρωση θεωρείται μυελοπολλαπλασιαστικό νεόπλασμα.
Κίνδυνοι, σημεία και συμπτώματα μαστοκυττάρωσης
Επειδή η μαστοκυττάρωση είναι μια τόσο σπάνια διαταραχή, είναι άγνωστο πόσα άτομα το έχουν. Τα αρσενικά και τα θηλυκά φαίνεται να επηρεάζονται εξίσου. Στα παιδιά, οι περισσότερες περιπτώσεις είναι δερματικές ενώ στους ενήλικες η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι πιο συχνή.
Επειδή η μαστοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί σε πολλαπλά όργανα, τα συμπτώματα που παρουσιάζονται μπορεί να ποικίλλουν πολύ. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν τα ιστιοκύτταρα απελευθερώνουν ισταμίνη και άλλες χημικές ουσίες.
Τα ευρήματα του δέρματος είναι τα πιο συνηθισμένα και περιλαμβάνουν:
- Εξάνθημα: Υπάρχουν διάφοροι τύποι εξανθήματος στη μαστοκυττάρωση. Μερικές φορές μπορεί να είναι μαύρες / καφέ περιοχές που μοιάζουν με φακίδες. Άλλες φορές μοιάζει με κόκκινες κηλίδες στο δέρμα.
- Κνησμός (κνησμός): Το εξάνθημα μπορεί να φαγούρα ιδιαίτερα όταν ερεθίζεται (τρίβεται / γρατζουνίζεται) ή όταν εκτίθεται σε ξαφνική αλλαγή θερμοκρασίας (όπως ζεστό νερό στο ντους).
- Έκπλυση (κόκκινο, ζεστό δέρμα)
- Φουσκάλες
Άλλα συμπτώματα αντικατοπτρίζουν το όργανο με περιοχές διήθησης μαστοκυττάρων. Τα γαστρεντερικά συμπτώματα είναι κοινά και περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο και διάρροια. Η συμμετοχή των μυών και των οστών μπορεί να εμφανιστεί με πόνο ή οστεοπενία / οστεοπόρωση (μειωμένη ισχύς των οστών). Αλλεργικές αντιδράσεις και αναφυλακτικές αντιδράσεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν με χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), συγκοπή (λιποθυμία), κόπωση (κούραση), δύσπνοια, συριγμό ή πρήξιμο των ματιών, των χειλιών, της γλώσσας ή του λαιμού. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς αυτά τα συμπτώματα.
Τι μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στη μαστοκυττάρωση;
Τα άτομα με μαστοκυττάρωση δεν έχουν συμπτώματα όλη την ώρα. Μερικές φορές τα συμπτώματα προκαλούνται από άλλα πράγματα.
- Φάρμακα: φάρμακα για τον πόνο (μορφίνη, κωδεΐνη), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ, όπως η ιβουπροφαίνη), βανκομυκίνη (ένα αντιβιοτικό) ή μυοχαλαρωτικά
- Ασκηση
- Τρίψιμο του δέρματος, ιδιαίτερα το εξάνθημα που σχετίζεται με τη μαστοκυττάρωση
- Ακραίες αλλαγές θερμοκρασίας
- Πικάντικα τρόφιμα
- Αλκοόλ
- Λοιμώξεις
- Χειρουργική επέμβαση
- Δαγκώματα και τσιμπήματα από μέλισσες, σφήκες, κίτρινα σακάκια, σφήκες, μυρμήγκια, μέδουσες ή φίδια
- Συναισθηματικό στρες
Διάγνωση της μαστοκυττάρωσης
Η διάγνωση της μαστοκυττάρωσης επικεντρώνεται κυρίως σε βιοψίες της πληγείσας περιοχής (δέρμα, μυελός των οστών, γαστρεντερική οδός κ.λπ.). Επειδή τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη.
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) δημοσίευσε κριτήρια για τη διάγνωση της μαστοκυττάρωσης, τα οποία εξετάζονται παρακάτω.
Δερματική μαστοκυττάρωση: Τα συμπτώματα και η βιοψία του δέρματος συνάδουν με τη δερματική μαστοκυττάρωση και δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά που να συνάδουν με τη συστηματική μαστοκυττάρωση.
Συστηματική μαστοκυττάρωση: Πρέπει να έχει μείζον κριτήριο και ένα μικρό κριτήριο ή τουλάχιστον τρία δευτερεύοντα κριτήρια.
- Σημαντικό κριτήριο: Στη βιοψία (είτε από το μυελό των οστών είτε από το προσβεβλημένο όργανο) πρέπει να υπάρχουν πολλές περιοχές διείσδυσης ιστιοκυττάρων (ορίζονται ως ≥15 ιστιοκύτταρα).
Μικρό κριτήριο:
Στη βιοψία (είτε στο μυελό των οστών είτε στο προσβεβλημένο όργανο): Περισσότερο από το 25 τοις εκατό των ιστιοκυττάρων στο διήθημα είναι άτυπα (δεν μοιάζουν με κανονικά ιστιοκύτταρα) - Ανίχνευση γενετικής μετάλλαξης που σχετίζεται με μαστοκυττάρωση στο αίμα, στο μυελό των οστών ή σε άλλους ιστούς (ΕΡΓΑΛΕΙΟΘΗΚΗγονίδιο).
- Τα μαστοκύτταρα στη βιοψία εκφράζουν ορισμένους πρόσθετους δείκτες (CD2 και / ή CD25) που τα φυσιολογικά μαστοκύτταρα δεν το κάνουν.
- Τρυπτάση (ένα ένζυμο που διασπά την πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ιστιοκύτταρα) που υπερβαίνει τα 20 ng / mL. Αυτά τα επίπεδα είναι συνήθως εξαιρετικά υψηλά στη λευχαιμία των μαστοκυττάρων, μια καρκινική μορφή νόσου των μαστοκυττάρων.
Θεραπείες
Παρόμοια με άλλες παρόμοιες καταστάσεις, η σοβαρότητα της νόσου καθορίζει την απαιτούμενη θεραπεία. Τα γενικά μέτρα θεραπείας είναι παρόμοια για τη δερματική και συστηματική μαστοκυττάρωση.
- Αποφύγετε τις ενεργοποιήσεις που εξετάστηκαν παραπάνω.
- Προετοιμασία για αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση). Αυτό περιλαμβάνει την ύπαρξη ενέσεων επινεφρίνης στο σπίτι για επείγουσα θεραπεία, εάν χρειάζεται.
- Η προληπτική θεραπεία όταν είναι γνωστά τα γνωστά σκανδάλη. Αυτό θα περιλαμβάνει πρεδνιζόνη και αντι-ισταμίνες (όπως η διφαινυδραμίνη) πριν να προκαλέσουν εκθέσεις όπως εμβόλια και χειρουργική επέμβαση.
- Ανοσοθεραπεία: Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανοσοθεραπεία, επίσης γνωστή ως αλλεργία για έντομα τσιμπήματος εντόμων όπως μέλισσες, σφήκες και μυρμήγκια.
- Αντιισταμινικά: Επειδή τα συμπτώματα σχετίζονται με την απελευθέρωση ισταμίνης από ιστιοκύτταρα, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα που ονομάζονται αντιισταμινικά. Αυτά περιλαμβάνουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αλλεργιών ή φαγούρα όπως η σετιριζίνη και η υδροξυζίνη. Άλλα φάρμακα περιλαμβάνουν τη σιμετιδίνη, η οποία χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη θεραπεία της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.
- Cromolyn: Το Cromolyn είναι ένα από του στόματος φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία γαστρεντερικών συμπτωμάτων όπως κοιλιακό άλγος και διάρροια που προκαλείται από απελευθέρωση ισταμίνης από τα μαστοκύτταρα. Μερικές φορές το φάρμακο μπορεί να συνδυαστεί σε μια αλοιφή για δερματικές αλλοιώσεις.
- Φάρμακα κατά των αντιλευκοτριενίων: Τα φάρμακα κατά των αντιλευκοτριενίων όπως το μοντελουκάστη και η ζιλουτόνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν εάν τα συμπτώματα δεν ελέγχονται με αντιισταμινικά.
- Ασπιρίνη: Η ασπιρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της έκπλυσης του δέρματος.
- Αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKI): TheΕΡΓΑΛΕΙΟΘΗΚΗγονίδιο που επηρεάζεται κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κινάση τυροσίνης. Η μετάλλαξη που βρέθηκε στη μαστοκυττάρωση αυξάνει τη συσσώρευση ιστών κυττάρων στους ιστούς. Τα φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς κινάσης τυροσίνης μπορεί να είναι χρήσιμα. Το πιο καλά μελετημένο TKI, το imatinib, δεν είναι αποτελεσματικό στη μαστοκυττάρωση. Ένα άλλο TKI, η μεσοσταυρίνη, μελετάται επί του παρόντος στη μαστοκυττάρωση.
- Χημειοθεραπεία: Οι πιο επιθετικές μορφές μαστοκυττάρωσης μπορεί να απαιτούν θεραπεία με χημειοθεραπεία όπως η υδροξυουρία και η κλαδριβίνη.
Η μαστοκυττάρωση μπορεί να είναι μια δύσκολη διαταραχή που πρέπει να καταλάβουμε. Μπορεί να χρειαστείτε πολλούς ειδικούς γιατρούς για να φτάσετε στη διάγνωση και να βελτιστοποιήσετε τη θεραπεία σας.
