Συμπτώματα διαταραχής της νευρομυελίτιδας Optica Spectrum

Η διαταραχή του φάσματος της νευρομυελίτιδας (NMOSD) - που ονομάζεται συνήθως νόσος του Devic - είναι μια πολύ σπάνια αυτοάνοση κατάσταση που προκαλεί φλεγμονή στο κεντρικό νευρικό σύστημα (που περιλαμβάνει τον εγκέφαλο και τη σπονδυλική στήλη). Η κατάσταση προκαλεί επίσης φλεγμονή του οπτικού νεύρου.

Το ανοσοποιητικό σύστημα λειτουργεί κανονικά για να προσβάλλει μόνο ξένα κύτταρα (όπως ιούς). Αλλά όταν ένα άτομο έχει αυτοάνοση διαταραχή, το ανοσοποιητικό σύστημα ξαφνικά αρχίζει να επιτίθεται στα όργανα και τους ιστούς του σώματος (όπως τα νευρικά κύτταρα). Η ζημιά που προκαλείται από αυτήν την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος οδηγεί στα σημεία και συμπτώματα του NMOSD.

Το NMOSD χαρακτηρίζεται από συμπτώματα εγκάρσιας μυελίτιδας (φλεγμονή και των δύο πλευρών ενός τμήματος του νωτιαίου μυελού), καθώς και συμπτώματα που προκύπτουν από φλεγμονή του οπτικού νεύρου (που ονομάζεται οπτική νευρίτιδα). Η αιτία του NMOSD δεν είναι καλά κατανοητή και δεν υπάρχει θεραπεία. Η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων (που ονομάζεται παρηγορητική θεραπεία) και στην πρόληψη των υποτροπών.

Συχνά συμπτώματα

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα του NMOSD προκαλούνται από εγκάρσια μυελίτιδα, οπτική νευρίτιδα και φλεγμονή του εγκεφάλου.

Η εμπλοκή του οπτικού νεύρου οδηγεί σε συμπτώματα οπτικής νευρίτιδας. Τα συμπτώματα που προκύπτουν συνήθως από αυτήν τη φλεγμονή του οπτικού νεύρου περιλαμβάνουν:

• Πόνος στα μάτια (που μπορεί να επιδεινωθεί μετά από μια εβδομάδα και στη συνέχεια υποχωρεί σε αρκετές ημέρες)
• Θαμπή όραση
• Απώλεια όρασης (σε ένα ή και στα δύο μάτια)
• Απώλεια της ικανότητας αντίληψης του χρώματος

Τα προβλήματα όρασης συνήθως περιλαμβάνουν μόνο ένα μάτι, αλλά και τα δύο μάτια μπορεί να επηρεαστούν.

Η εγκάρσια μυελίτιδα επηρεάζει συχνά αρνητικά τρία σπονδυλικά τμήματα (τμήματα της σπονδυλικής στήλης που προστατεύουν τον νωτιαίο μυελό) ή περισσότερα, και μπορεί να αφήσει ένα άτομο πολύ εξασθενημένο. Τα συμπτώματα που συνήθως προκύπτουν από φλεγμονή του νωτιαίου μυελού (εγκάρσια μυελίτιδα) περιλαμβάνουν:

• Απώλεια αίσθησης / μούδιασμα και μυρμήγκιασμα
• Ένα αίσθημα κρύου ή αίσθημα καύσου
• Παραπάρεση ή τετραπάρεση (αδυναμία ή βαρύτητα σε ένα ή περισσότερα άκρα, αυτό μπορεί τελικά να οδηγήσει σε ολική παράλυση)
• Παράλυση ενός ή περισσοτέρων άκρων
• Δυσκοιλιότητα
• Κατακράτηση ούρων (αδυναμία εκκένωσης της ουροδόχου κύστης)
• Άλλες αλλαγές στην ούρηση (όπως δυσκολία στην ούρηση ή συχνότερη ούρηση)
• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου
• Σπαστικότητα (αύξηση μυϊκής δυσκαμψίας ή τόνου) στα άκρα
• Κούραση

Η εμπλοκή του εγκεφαλικού στελέχους, ιδιαίτερα μια βλάβη στην περιοχή μετά τον οίδημα του εγκεφάλου (που βρίσκεται στο μυελό των επιμήκων του εγκεφαλικού στελέχους), είναι η υποκείμενη αιτία κοινών συμπτωμάτων όπως:

• Ναυτία
• Ανεξέλεγκτος λόγχος
• Δυσάρεστος εμετός (εμετός που είναι δύσκολο να ελεγχθεί, δεν βελτιώνεται εγκαίρως ή με θεραπεία. Είναι μια αίσθηση συνεχούς αίσθησης σαν να χρειάζεται κάποιο άτομο να κάνει εμετό).

Δύο μορφές NMOSD

Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι NMOSD, όπως:

1. Η υποτροπιάζουσα μορφή του NMOSD είναι ο πιο κοινός τύπος NMOSD. Περιλαμβάνει εκρήξεις, οι οποίες μπορεί να συμβούν σε χρονικό διάστημα μηνών ή ακόμη και ετών, με περιόδους ανάκαμψης μεταξύ επεισοδίων. Ωστόσο, τα περισσότερα άτομα με NMOSD αναπτύσσουν μόνιμη μυϊκή αδυναμία και διαταραχή της όρασης, η οποία συνεχίζεται ακόμη και κατά τις περιόδους ανάρρωσης. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να έχουν υποτροπιάζον NMOSD. Στην πραγματικότητα, σύμφωνα με το Genetics Home Reference, «Για άγνωστους λόγους, περίπου εννέα φορές περισσότερες γυναίκες από τους άνδρες έχουν την υποτροπιάζουσα μορφή». Δεν είναι ακόμη καλά κατανοητό τι ακριβώς προκαλεί αυτές τις επιθέσεις, αλλά οι ιατροί ειδικοί υποψιάζονται ότι μπορεί να συνδέεται σε ιογενή λοίμωξη στο σώμα.
2. Η μονοφασική μορφή του NMO χαρακτηρίζεται από ένα μόνο επεισόδιο που μπορεί να διαρκέσει έως και αρκετούς μήνες. Εκείνοι που έχουν τη μονοφασική μορφή του NMOSD δεν έχουν υποτροπές. Μόλις τα συμπτώματα εξαφανιστούν, η κατάσταση δεν επαναλαμβάνεται. Αυτή η μορφή NMOSD είναι πολύ λιγότερο συχνή από την υποτροπιάζουσα μορφή. επηρεάζει εξίσου τις γυναίκες και τους άνδρες.

Αν και τα συμπτώματα είναι τα ίδια και στις δύο μορφές NMOSD, οι μακροχρόνιες επιπλοκές (όπως η τύφλωση και η χρόνια κινητικότητα) είναι πιο συχνές ως αποτέλεσμα της υποτροπής της μορφής NMOSD.

Πρόοδος των συμπτωμάτων

Πρόοδος της εγκάρσιας μυελίτιδας

Η φλεγμονή που προκαλείται από εγκάρσια μυελίτιδα προκαλεί βλάβη που επεκτείνει το μήκος τριών ή περισσότερων οστών της σπονδυλικής στήλης που ονομάζονται σπόνδυλοι. Αυτές οι βλάβες βλάπτουν τον νωτιαίο μυελό. Το προστατευτικό κάλυμμα που περιβάλλει τις νευρικές ίνες (ονομάζεται μυελίνη) στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό είναι επίσης κατεστραμμένο. αυτή η διαδικασία ονομάζεται απομυελίνωση.

Η υγιής μυελίνη είναι απαραίτητη για τη φυσιολογική μετάδοση των νεύρων, έτσι ώστε ο εγκέφαλος να μπορεί να λαμβάνει μηνύματα για να ταξιδέψει μέσω του νωτιαίου μυελού, στα προβλεπόμενα μέρη του σώματος. Ένα παράδειγμα αυτής της φυσιολογικής μετάδοσης νεύρων είναι όταν ο εγκέφαλος πρέπει να πάρει ένα σήμα στους μυς να συστέλλονται.

Η εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με NMOSD για διάστημα αρκετών ωρών ή έως και αρκετών ημερών. Προκαλεί πόνο στη σπονδυλική στήλη ή στα άκρα (χέρια ή πόδια). Μπορεί επίσης να προκαλέσει παράλυση στα άκρα, μη φυσιολογικές αισθήσεις στα κάτω άκρα (όπως μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα) και πιθανή απώλεια ελέγχου του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης. Σε ορισμένα άτομα με NMOSD, μυϊκοί σπασμοί εμφανίζονται στα άνω άκρα ή στο άνω σώμα. Μπορεί να συμβεί πλήρης παράλυση, που εμποδίζει το άτομο να περπατήσει. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα αναπνοής, ανάλογα με την περιοχή της σπονδυλικής στήλης.

Πρόοδος της Οπτικής Νευρίτιδας

Στο NMOSD, η οπτική νευρίτιδα εμφανίζεται συχνά ξαφνικά. Προκαλεί πόνο (που τείνει να επιδεινωθεί με κίνηση) και διάφορα επίπεδα απώλειας όρασης (από θολή όραση έως τύφλωση). Συνήθως, μόνο ένα μάτι επηρεάζεται, αλλά σε μερικούς ανθρώπους, η οπτική νευρίτιδα επηρεάζει και τα δύο μάτια ταυτόχρονα.

Η εξέλιξη αυτών των συμπτωμάτων είναι συχνή και στους δύο τύπους NMSOD, συμπεριλαμβανομένης της επαναλαμβανόμενης μορφής, καθώς και της μονοφασικής μορφής.

Συμπτώματα του NMOSD έναντι της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Όταν ένα άτομο αρχικά αρχίζει να έχει συμπτώματα NMOSD, μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση μεταξύ σημείων NMOSD και πολλαπλής σκλήρυνσης (MS). Τα διαφορικά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά:

• Τα συμπτώματα της οπτικής νευρίτιδας και της μυελίτιδας είναι πιο σοβαρά στο NMOSD
• Τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου είναι συνήθως φυσιολογικά στο NMOSD
• Υπάρχει έλλειψη του βιοδείκτη που ονομάζεται ολιγοκλωνικές ζώνες στο NMOSD. Οι ολιγοκλωνικές ζώνες εμφανίζονται συνήθως σε αυτές με MS.

Ένας βιοδείκτης είναι μια μετρήσιμη ουσία στην οποία, όταν ανιχνευθεί, υποδεικνύει την παρουσία μιας ασθένειας.

Υπάρχουν επίσης νεότερα τεστ που είναι θετικά στην οπτική νευρομυελίτιδας, όπως anti-AQO4, anti-MOG και anti-NF.

Σπάνια συμπτώματα

Σπάνια, τα άτομα με NMOSD έχουν άλλα κλασικά (αλλά ασυνήθιστα) συμπτώματα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• Σύγχυση
• Κώμα

Η αιτία της σύγχυσης και του κώματος είναι το εγκεφαλικό οίδημα (πρήξιμο του εγκεφάλου). Τα παιδιά με NMOSD είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν συμπτώματα που προκύπτουν ως αποτέλεσμα εγκεφαλικού οιδήματος από ό, τι οι ενήλικες.

• Ενδοκρινικές διαταραχές
• Διαταραχές ύπνου (όπως ναρκοληψία)

Η αιτία των ενδοκρινικών διαταραχών και των διαταραχών του ύπνου είναι η εμπλοκή του υποθάλαμου του εγκεφάλου.

Επιπλοκές / Ενδείξεις υποομάδων

Υπάρχουν πολλές επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα του NMOSD, όπως:

• Τύφλωση ή προβλήματα όρασης
• Κατάθλιψη
• Μακροχρόνια εξασθένηση της κινητικότητας (προκαλείται από βλάβη στα νεύρα όταν εμφανίζονται υποτροπές)
• Σεξουαλική δυσλειτουργία (όπως στυτική δυσλειτουργία).
• Οστεοπόρωση (μαλάκωμα και αδυναμία των οστών από μακροχρόνια θεραπεία με στεροειδή)
• Προβλήματα αναπνοής (από την αδυναμία των μυών που απαιτούνται για να αναπνέουν κανονικά)

Μερικοί άνθρωποι μπορεί να χρειάζονται τεχνητό αερισμό, επειδή τα αναπνευστικά προβλήματα γίνονται τόσο σοβαρά. Στην πραγματικότητα, η αναπνευστική ανεπάρκεια (η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα) εμφανίζεται σε περίπου 25% έως 50% αυτών με υποτροπιάζον NMOSD).

Εκείνοι με υποτροπιάζον NMOSD συνήθως καταλήγουν σε μόνιμη απώλεια όρασης, παράλυση και μόνιμη μυϊκή αδυναμία εντός πέντε ετών μετά τη διάγνωση.

Συνυπάρχουσες ανοσολογικές διαταραχές

Σε περίπου το ένα τέταρτο των ατόμων με NMOSD, εμφανίζονται επιπλέον αυτοάνοσες διαταραχές, όπως μυασθένεια gravis, ερυθηματώδης λύκος ή σύνδρομο Sjogren. Αυτές οι ταυτόχρονες (όταν συμβαίνουν δύο ασθένειες ταυτόχρονα) οι αυτοάνοσες διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν μια σειρά πρόσθετων συμπτωμάτων για εκείνοι με NMOSD.

Πότε να δείτε γιατρό / Πηγαίνετε στο νοσοκομείο

Ένα άτομο που εμφανίζει οποιοδήποτε από τα αρχικά σημεία και συμπτώματα του NMOSD (όπως προβλήματα όρασης, πόνος στα μάτια, μούδιασμα ή παράλυση των άκρων) πρέπει να ζητήσει αμέσως επείγουσα φροντίδα.

Κάθε φορά που ένα άτομο που έχει διαγνωστεί με NMOSD παρατηρεί μια ξαφνική αλλαγή στα συμπτώματα, απαιτεί απότομα περισσότερη βοήθεια από το συνηθισμένο ή έχει αλλαγή στη διάθεση (ή άλλα σημεία και συμπτώματα κατάθλιψης, συμπεριλαμβανομένων των σκέψεων αυτοκτονίας), είναι καιρός να ζητήσετε άμεση ιατρική βοήθεια.

Ένα Λόγο από το Verywell

Η διαταραχή του φάσματος της νευρομυελίτιδας είναι μια χρόνια (μακροπρόθεσμη) κατάσταση με σοβαρά, εξουθενωτικά συμπτώματα. Οποιοσδήποτε τύπος εξουθενωτικής κατάστασης απαιτεί συνήθως από ένα άτομο να μάθει ένα εντελώς νέο σύνολο δεξιοτήτων αντιμετώπισης. Η ανάπτυξη θετικών δεξιοτήτων αντιμετώπισης μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ψυχολογική προοπτική και τη λειτουργία ενός ατόμου, καθώς και να λειτουργεί ως κινητήρια δύναμη στη συνολική ποιότητα ζωής ενός ατόμου.

Εάν έχετε διαγνωστεί με NMOSD, είναι ζωτικής σημασίας να εργαστείτε για τη δημιουργία ενός συστήματος υποστήριξης φίλων, μελών της οικογένειας, επαγγελματιών και άλλων ατόμων που περνούν παρόμοιες εμπειρίες (που έχουν μια εξουθενωτική ασθένεια).

Διατίθενται διαδικτυακά προγράμματα υποστήριξης, όπως η ζωντανή γραμμή βοήθειας που προσφέρει η Siegel Rare Neuroimmune Association. Άλλες υποστηρικτικές υπηρεσίες που μπορεί να χρειαστούν περιλαμβάνουν τις κοινωνικές υπηρεσίες (για να βοηθήσουν σε ανάγκες όπως η εύρεση ενός εξοπλισμένου χώρου με ειδικές ανάγκες), ένας επαγγελματίας θεραπευτής, (για να βοηθήσει ένα άτομο να προσαρμοστεί στη λειτουργία του στο υψηλότερο επίπεδο του μετά από μια αναπηρία), φυσιοθεραπευτής και πολλά άλλα.