Κατανόηση του εξωσωματικού λεμφώματος

Αν και τα λεμφώματα είναι όλοι καρκίνοι που επηρεάζουν τα λεμφοκύτταρα - έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων - μερικές φορές εκεί τελειώνει η ομοιότητα. Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί τύποι και υποτύποι λεμφώματος. Οι δύο κύριες κατηγορίες είναι το λέμφωμα του Hodgkin ή το HL και το λέμφωμα εκτός του Hodgkin ή το NHL. Η πλειονότητα των NHL και HL είναι οζώδη λεμφώματα, που σημαίνει ότι προέρχονται από τους λεμφαδένες. Ωστόσο, είναι πιθανό τα λεμφώματα να εμφανιστούν σχεδόν οπουδήποτε.

Πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα

Όταν πιστεύεται ότι έχει λέμφωμαπροήλθε από τους λεμφαδένες, ονομάζεται εξωσωματικό λέμφωμα ή, πιο συγκεκριμένα, πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα. Μερικές φορές, μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί από πού ξεκίνησε ένα λέμφωμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι γιατροί μπορούν να ακολουθήσουν έναν πιο κατά προσέγγιση ορισμό:Εάν το λέμφωμα κάποτε είχε την κύρια μάζα του όγκου του - το πιο προφανές όγκο του - σε εξωσωματική θέση, τότε μπορεί να θεωρηθεί εξωσωματικό λέμφωμα.

Σημαντικές διαφορές

Από τα λεμφώματα που ξεκινούν στους λεμφαδένες ή τα οζώδη λεμφώματα, σχεδόν όλα μπορούν να έχουνεξωσωματική εμπλοκή—Δηλαδή, μπορούν να εξαπλωθούν σε εξωσωματικούς ιστότοπους. Ένα λέμφωμα που εξαπλώνεται σε άλλα όργανα από τους λεμφαδένες ΔΕΝ θεωρείται πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα. Για να είναι πρωτογενές εξωσωματικό, το λέμφωμα πρέπει να έχειπροήλθεέξω από τους λεμφαδένες.

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τα πρωτογενή εξωσωματικά λεμφώματα είναι πολύ πιο κοινά στο NHL από ό, τι στο λέμφωμα του Hodgkin. Μέχρι το 33% του συνόλου του NHL θεωρείται πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα, ενώ στην HL, η πρωτογενής εξωσωματική νόσος θεωρείται σπανιότερη.

Η πιο συχνή θέση πρωτογενούς εξωσωματικού λεμφώματος είναι στο γαστρεντερικό σωλήνα και σχεδόν όλα αυτά είναι NHL. Η επόμενη πιο συχνή τοποθεσία μετά το γαστρεντερικό σωλήνα είναι το δέρμα. Ωστόσο, όταν το NHL ξεκινά μόνο στο δέρμα, ονομάζεται λέμφωμα δέρματος ή δερματικό λέμφωμα.

Το εξωσωματικό λέμφωμα μπορεί επίσης να προκύψει στον λεμφοειδή ιστό του σπλήνα, του μυελού των οστών, του θύμου αδένα, των αμυγδαλών και των αδενοειδών - μικρά τμήματα ιστού τύπου αμυγδαλών που κρύβονται όπου τα ρινικά περάσματα συναντούν το λαιμό.

Τα ανοσοποιητικά ή λεμφοειδή κύτταρα στο στομάχι, στους πνεύμονες, στις δομές γύρω από τα μάτια, στον θυρεοειδή αδένα, στους σιελογόνους αδένες και στο λεπτό έντερο μπορούν επίσης να προκαλέσουν πρωτογενή λεμφώματα. Τα λεμφώματα σε αυτές τις περιοχές περιλαμβάνουν τα «λεμφώματα οριακής ζώνης Β-λεμφοειδούς που σχετίζονται με βλεννογόνο» ή για MZBCL του MALT.

Τα πρωτογενή λεμφώματα της μύτης και του λαιμού περιλαμβάνουν MZBCL MALT, διάχυτα λεμφώματα μεγάλων Β κυττάρων ή DLBCL και φυσικά λεμφώματα φονικών / Τ-κυττάρων.

Τα πρωτογενή λεμφώματα μπορούν να επηρεάσουν τους όρχεις στους άνδρες και ονομάζονται πρωτογενή λεμφώματα όρχεων. Το λέμφωμα στον εγκέφαλο, ή το λέμφωμα του ΚΝΣ, μπορεί επίσης να είναι πρωτογενές. Ενώ το πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα του εγκεφάλου και των όρχεων έχει συσχετιστεί με δυσκολία στη θεραπεία της νόσου, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η θεραπεία ειδικά προσαρμοσμένη σε αυτές τις θέσεις μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικές βελτιώσεις ειδικά για το λέμφωμα όρχεων.

Τα πρωτογενή εξωσωματικά λεμφώματα που δεν είναι λεμφώματα του δέρματος εμφανίζονται σπάνια. Το πρωτογενές λέμφωμα των οστών είναι μια σπάνια κατάσταση όπου το λέμφωμα ξεκινά σε ένα οστό.

Το πρωτογενές καρδιακό λέμφωμα είναι ένας από τους σπανιότερους όγκους της καρδιάς. Το πρωτογενές καρδιακό λέμφωμα θεωρείται ότι συνθέτει μόλις 1,3% όλων των καρδιακών όγκων και μόνο 0,5% όλων των εξωσωματικών λεμφωμάτων. Όταν συμβαίνει, ο πιο κοινός τύπος αυτού του όγκου είναι διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων και συνήθως το δεξιό κόλπο και η δεξιά κοιλία εμπλέκονται.

Μια παρατήρηση των πρωτογενών εξωσωματικών λεμφωμάτων, γενικά, είναι ότι αυξήθηκαν δραματικά με την εμφάνιση του HIV και του AIDS.

Πρόγνωση πρωτοπαθούς εξωσωματικού λεμφώματος

Το γεγονός ότι ένα λέμφωμα είναι ένα πρωτογενές εξωσωματικό λέμφωμα μπορεί να είναι ένας παράγοντας στο σχέδιο θεραπείας και την πρόγνωση, αλλά και άλλοι παράγοντες μπορεί να είναι εξίσου σημαντικοί ή μεγαλύτερης σημασίας. Ο υποτύπος λεμφώματος, ο τύπος Β κυττάρου ή Τ κυττάρου και το πρωτεύον όργανο ή ιστός προέλευσης μπορεί να είναι σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες.

Πρόγνωση εξωσωματικής συμμετοχής

Σχεδόν όλα τα κομβικά λεμφώματα μπορούν να εξαπλωθούν σε εξωσωματικές θέσεις, αλλά σε αυτές τις περιπτώσεις, δεν θεωρούνται πρωτογενή εξωσωματικά λεμφώματα.

Στο NHL, τα πιο αποτελεσματικά προγράμματα θεραπείας εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες και η εξωσωματική εμπλοκή μπορεί να είναι ένας από αυτούς. Μερικές φορές ένα λέμφωμα που περιορίζεται στους λεμφαδένες είναι πιο θεραπευτικό και έχει ευνοϊκότερη πρόγνωση από το λέμφωμα που έχει εξαπλωθεί έξω από τους λεμφαδένες. Ωστόσο, η μεγάλη ποικιλία δυνατοτήτων για εξωσωματικό πρωτογενές NHL - μαζί με πολλούς άλλους παράγοντες που επηρεάζουν τις θεραπείες και τα αποτελέσματα - σημαίνει ότι το σχέδιο θεραπείας και οι προγνώσεις μπορεί να είναι εξαιρετικά ατομικά.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εξωσωματική εμπλοκή είναι πιο ενδεικτική της προχωρημένης νόσου. Στην ασθένεια του Hodgkin, για παράδειγμα, η εξωσωματική εμπλοκή - εκτός από τη σπλήνα και τον θύμο αδένα - υποδηλώνει το στάδιο IV νόσος Hodgkin. Ακόμα και η νόσος του Hodgkin στα τέλη μπορεί να αντιμετωπιστεί, και μερικές φορές μπορεί να θεραπευτεί.