Μια επισκόπηση της εγκάρσιας μυελίτιδας

David Sacks / Getty Images

Η εγκάρσια μυελίτιδα (TM) είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του νωτιαίου μυελού, με αποτέλεσμα βλάβη στα νευρικά κύτταρα. Η ΤΜ μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος και φλεγμονώδεις διαταραχές, καθώς και από άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν βλάβη ή καταστροφή της μυελίνης, ενός λιπώδους ιστού που προστατεύει τους νευρικούς πόνους.

Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές (NORD), υπάρχουν περίπου 1.400 νέες περιπτώσεις εγκάρσιας μυελίτιδας κάθε χρόνο. Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει ΤΜ και δεν φαίνεται να σχετίζεται με γενετική ή οικογενειακό ιστορικό. Η θεραπεία στοχεύει μείωση της φλεγμονώδους απόκρισης με σκοπό την ελαχιστοποίηση των νευρολογικών ελλειμμάτων και την πρόληψη υποτροπών σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας και οπτική νευρομυελίτιδα.

Συμπτώματα

Το Myelin τυλίγεται γύρω από νευρικές ίνες με τον ίδιο τρόπο που η μόνωση καλύπτει ηλεκτρικά καλώδια. Όταν ο ιστός της μυελίνης καταστραφεί, τα νεύρα από κάτω δεν λειτουργούν σωστά, προκαλώντας τα ελλείμματα που εμφανίζονται συνήθως στο ΤΜ.

Όταν και οι δύο πλευρές του νωτιαίου μυελού έχουν υποστεί βλάβη, η μυελίτιδα ονομάζεται εγκάρσια μυελίτιδα.

Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι οξεία ή υποξεία. Οξεία σημαίνει ότι αναπτύσσεται ξαφνικά σε ώρες έως αρκετές ημέρες, και υποξεία σημαίνει ότι η κατάσταση αναπτύσσεται για μια περίοδο από μία εβδομάδα έως τέσσερις εβδομάδες.

Το TM είναι γνωστό ότι διαθέτει τέσσερα κλασικά χαρακτηριστικά. Αυτά είναι:

• Αδυναμία στα χέρια και τα πόδια: Το TM προκαλεί αδυναμία στα πόδια που έρχεται πολύ γρήγορα και εξελίσσεται. Εάν επηρεαστεί το άνω μέρος του νωτιαίου μυελού, μπορεί να παρατηρηθεί αδυναμία στα χέρια. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν παραπάρεση (μερική παράλυση των ποδιών), η οποία τελικά εξελίσσεται σε παραπληγία (πλήρης παράλυση των ποδιών) εάν η κατάσταση δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα.
• Πόνος: Ο πόνος που σχετίζεται με την ΤΜ ξεκινά με πόνο στην πλάτη και εξελίσσεται σε αιχμηρούς πόνους στα πόδια και γύρω από τον κορμό.
• Αισθητηριακές εναλλαγές: Το TM μπορεί να προκαλέσει παραισθησία - μη φυσιολογικές αισθήσεις καψίματος, τρυπήματος, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, καύσου ή κρύου - στα χέρια, τα πόδια, τον κορμό και την περιοχή των γεννητικών οργάνων. Ένα άτομο μπορεί να αισθάνεται πόνο στο λαιμό όταν λυγίζει προς τα εμπρός που υποχωρεί όταν ο λαιμός επιστρέφει στην κανονική του θέση. Αυτό είναι ένα σημάδι που ονομάζεται φαινόμενο Lhermitte.
• Δυσλειτουργία του εντέρου και / ή της ουροδόχου κύστης: Η ΤΜ προκαλεί επίσης αυξημένη συχνότητα ή ώθηση ούρησης, ακράτεια (απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης), προβλήματα με την ακύρωση και δυσκοιλιότητα.

Πρόσθετα συμπτώματα που έχουν αναφερθεί με TM περιλαμβάνουν:

• Μυικοί σπασμοί
• Ένα γενικό αίσθημα δυσφορίας
• Πονοκέφαλο
• Πυρετός
• Απώλεια όρεξης
• Δυσκολίες στην αναπνοή
• Σεξουαλική δυσλειτουργία
• Κατάθλιψη
• Ανησυχία

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται εξαρτώνται από το μέρος του νωτιαίου μυελού που έχει υποστεί βλάβη. Η ζημιά σε ένα μέρος θα επηρεάσει τη λειτουργία σε αυτό το επίπεδο και κάτω.

Αιτίες

Μερικές φορές ένας γιατρός μπορεί να εντοπίσει την αιτία της ΤΜ σε έναν ασθενή. Όταν η αιτία είναι άγνωστη, η κατάσταση είναι ιδιοπαθή. Η ύπαρξη αιτίας είναι σημαντική γιατί θα βοηθήσει στη θεραπεία.

Οι πιο συχνές αιτίες της εγκάρσιας μυελίτιδας είναι:

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος

Οι διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να συμβάλουν στην πρόκληση βλάβης στον νωτιαίο μυελό. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ορισμένες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος σχετίζονται με την ΤΜ, όπως:

• Σκλήρυνση κατά πλάκας (MS): Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί βλάβες στον εγκέφαλο, τον νωτιαίο μυελό και / ή το οπτικό νεύρο. Μερική μυελίτιδα που επηρεάζει μόνο ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού παρατηρείται συχνά σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Νευρομυελίτιδα οπτική (NMO): Η νευρομυελίτιδα οπτική είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει κυρίως τα οπτικά νεύρα και τον νωτιαίο μυελό. Το NMO είναι γνωστό ότι προκαλεί παράλυση του νωτιαίου μυελού. Οι περισσότεροι ασθενείς με αυτή την ασθένεια έχουν θετικά αντισώματα έναντι μιας σημαντικής πρωτεΐνης που ονομάζεται aquaporine-4, η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά νερού μέσω της κυτταρικής μεμβράνης στα νευρικά κύτταρα.

• Μετα-λοιμώξεις ή μετά το εμβόλιο TM: Σε αυτές τις περιπτώσεις, το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου επιτίθεται κατά λάθος σε φυσιολογικό ιστό του νωτιαίου μυελού ενώ ανταποκρίνεται σε λοίμωξη ή εμβόλιο.
• Paraneoplastic TM: Πρόκειται για μια ανώμαλη ανοσοαπόκριση σε έναν υποκείμενο καρκίνο που προκαλεί βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο περιλαμβάνει τον νωτιαίο μυελό.
• Anti-MOG: Πρόκειται για ένα πρόσφατα ανακαλυφθέν αντίσωμα που μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο τον νωτιαίο μυελό αλλά και τα οπτικά νεύρα.

Λοιμώξεις

Πολλές μολύνσεις, μερικές κοινές, μερικές σπάνιες, έχουν συσχετιστεί με ΤΜ.

• Ιογενής λοίμωξη: Οι ιοί που σχετίζονται με εγκάρσια μυελίτιδα περιλαμβάνουν τον ανεμοβλογιά-ζωστήρα (ιό ανεμευλογιάς και έρπητα ζωστήρα), τον ιό του απλού έρπητα, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον Epstein-Barr, το Δυτικό Νείλο, το ζίκα, τον εχοϊό, τη γρίπη, τον ιό HIV, την ηπατίτιδα Β και την ερυθρά.
• Βακτηριακές λοιμώξεις: Τα βακτήρια που προκαλούν φυματίωση, σύφιλη, ασθένεια Lyme και μυκόπλασμα, μεταξύ άλλων, έχουν συσχετιστεί με την ΤΜ.
• Μυκητιασικές λοιμώξεις: Οι μυκητιασικές λοιμώξεις του νωτιαίου μυελού - όπως το aspergillus - έχουν συνδεθεί με την ΤΜ.
• Παράσιτα: Διάφορα είδη λοιμώξεων τύπου παρασίτων, συμπεριλαμβανομένης της τοξοπλάσμωσης, της σχιστοσωμίας και της κυστικέρκωσης έχουν συσχετιστεί με την ανάπτυξη ΤΜ.

Φλεγμονώδεις διαταραχές

Οποιαδήποτε φλεγμονώδης κατάσταση επηρεάζει τον νωτιαίο μυελό, συμπεριλαμβανομένης της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (RA), του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE) και της μικτής νόσου του συνδετικού ιστού μπορεί να προκαλέσει συνεχή φλεγμονή που συμβάλλει στην ανάπτυξη της ΤΜ.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ΤΜ είναι ένα από τα πρώτα συμπτώματα που κάποιος έχει αυτοάνοση ή νόσο του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως σκλήρυνση κατά πλάκας ή οπτική νευρομυελίτιδα.

Διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει διάγνωση εγκάρσιας μυελίτιδας με βάση τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό, μια νευρολογική εξέταση και διάφορες άλλες μεθόδους δοκιμών.

Το πρώτο βήμα είναι να αποκλείσουμε τυχόν αιτίες του νωτιαίου μυελού που απαιτούν επείγουσα φροντίδα, όπως τραύμα ή όγκο που ασκεί πίεση στον νωτιαίο μυελό. Άλλα προβλήματα που πρέπει να αποκλειστούν είναι δίσκοι με κήλη και ολίσθηση, στένωση της σπονδυλικής στήλης (μια κατάσταση στην οποία το κανάλι του νωτιαίου μυελού έχει μειωθεί), ανεπάρκειες βιταμινών, προβλήματα στα αιμοφόρα αγγεία και αποστήματα.

Οι δοκιμές που μπορεί να κάνει ο γιατρός σας για να προσδιορίσει μια αιτία ή να αποκλείσει ορισμένες διαταραχές περιλαμβάνουν:

• Αίμα: Οι εξετάσεις αίματος για ΤΜ μπορεί να αναζητούν συγκεκριμένα αντισώματα, ειδικά εκείνα που σχετίζονται με τη νευρομυελίτιδα οπτική. Τα άτομα που έχουν ειδικά αντισώματα έχουν αυξημένο κίνδυνο για πολλαπλές προσβολές της ΤΜ και θα συνεχίσουν να χρειάζονται θεραπεία για την πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων. Άλλες αιματολογικές εργασίες μπορεί να εντοπίσουν λοιμώξεις που συμβάλλουν στην ΤΜ ή αποκλείουν άλλες αιτίες.
• Μαγνητική τομογραφία (MRI): Η απεικόνιση μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να ανιχνεύσει φλεγμονή ή άλλες ανωμαλίες που επηρεάζουν τον νωτιαίο μυελό.
• Οσφυϊκή παρακέντηση: Ονομάζεται επίσης σπονδυλική βρύση, η οσφυϊκή παρακέντηση περιλαμβάνει τη χρήση βελόνας για να τραβήξει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF), το προστατευτικό υγρό που περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Στην ΤΜ, ο CSF μπορεί να εμφανίζει ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων, αυξημένη πρωτεΐνη και παρουσία ολιγοκλωνικών ζωνών (συνήθως παρατηρούνται σε ΣΚΠ). Το CSF έχει επίσης δοκιμαστεί για να αναζητήσει λοιμώξεις και ορισμένους τύπους καρκίνου.

Εάν καμία από τις μεθόδους δοκιμής δεν υποδηλώνει μια συγκεκριμένη αιτία της ΤΜ, ένα άτομο πιθανότατα έχει ιδιοπαθή εγκάρσια μυελίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μαγνητική τομογραφία και η σπονδυλική στήλη μπορεί να εμφανίζουν φυσιολογικά αποτελέσματα και ο γιατρός σας θα θελήσει να επανεξετάσει μετά από μερικές ημέρες.

Θεραπεία

Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι μια σπάνια πάθηση, που σημαίνει ότι δεν υπάρχουν πολλές πληροφορίες ή έρευνες σχετικά με τις καλύτερες μεθόδους θεραπείας, αλλά υπάρχουν πολλές επιλογές.

Φάρμακα

Τα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της TM περιλαμβάνουν:

• Φάρμακα για τη θεραπεία μιας λοίμωξης (εάν αυτό θεωρείται ότι είναι η αιτία)
• Φάρμακα για τη θεραπεία συμπτωμάτων όπως πόνος, επείγουσα ουροδόχο κύστη και μυϊκοί σπασμοί
• Φάρμακα (ή διαδικασίες) για τη μείωση της φλεγμονής του νωτιαίου μυελού, όπως η ανταλλαγή στεροειδών και πλάσματος

Στεροειδή θεραπεία

Σε πολλές περιπτώσεις, απαιτείται νοσηλεία για την αρχική προσβολή της ΤΜ λόγω της σοβαρότητάς του και του γεγονότος ότι επηρεάζει τον νωτιαίο μυελό. Αυτή τη στιγμή, ο γιατρός σας θα σας χορηγήσει ενδοφλέβια (IV) μεθυλπρεδνιζολόνη, καθώς αυτή είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία. Το φάρμακο χορηγείται για μια περίοδο ημερών και μειώνεται αργά.

Ο στόχος της θεραπείας με στεροειδή είναι να μειώσει τη φλεγμονή και το πρήξιμο και να επιταχύνει την ανάρρωση. Οι παρενέργειες της μεθυλπρεδνιζολόνης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αυξημένο σάκχαρο στο αίμα
• Χαμηλά επίπεδα καλίου
• Διαταραχές ύπνου
• Η διάθεση αλλάζει, συμπεριλαμβανομένου του άγχους και της κατάθλιψης
• Αύξηση βάρους
• Ξεπλυμένα μάγουλα ή πρήξιμο του προσώπου
• Μεταλλική γεύση

Ανταλλαγή πλάσματος

Όταν τα στεροειδή IV δεν λειτουργούν, το TM αντιμετωπίζεται με την ανταλλαγή πλάσματος (PLEX). Το PLEX χρησιμοποιείται σε μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις και είναι χρήσιμο σε άτομα με αυτοάνοση και άλλες φλεγμονώδεις διαταραχές.

Είναι αβέβαιο πώς λειτουργεί το PLEX, αλλά πιστεύεται ότι απομακρύνει τα φλεγμονώδη αντισώματα από το αίμα. Είναι χρήσιμο σε άτομα που εμφανίζουν ενεργή φλεγμονή σε μαγνητικές τομογραφίες.

Άλλες θεραπείες

Για άτομα που δεν ανταποκρίνονται σε στεροειδή ή PLEX και στα οποία η ενεργός φλεγμονή είναι η αιτία των προβλημάτων του νωτιαίου μυελού, μπορούν να βοηθήσουν και άλλες μορφές θεραπείας με βάση το ανοσοποιητικό. Αυτά είναι ανοσοκατασταλτικά φάρμακα - φάρμακα που αναστέλλουν ή αποτρέπουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει ένα φάρμακο για τον καρκίνο που ονομάζεται κυκλοφωσφαμίδη και λειτουργεί κατασταλτικά του ανοσοποιητικού συστήματος.

Τα άτομα που έχουν ιδιοπαθή ΤΜ μπορεί να έχουν υποτροπές της πάθησης.Σε αυτήν την περίπτωση, η ΤΜ μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας άλλης διαταραχής και η συνεχής θεραπεία που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να βοηθήσει.

Μια λέξη από το Verywell

Πολλά άτομα με εγκάρσια μυελίτιδα θα αναρρώσουν με μικρά ή καθόλου μόνιμα προβλήματα. Άλλοι μπορεί να υποστούν μόνιμες βλάβες που επηρεάζουν την καθημερινή ζωή. Οι διαταραχές μπορεί να περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία, μυϊκή δυσκαμψία και σπασμούς, παράλυση, ακράτεια ή χρόνιο νευροπαθητικό πόνο. Η επιθετική θεραπεία και η φυσική θεραπεία έχουν αποδειχθεί ότι βελτιώνουν τα αποτελέσματα.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν αυτήν την κατάσταση έχουν μόνο ένα επεισόδιο TM. Εάν έχετε μια υποκείμενη κατάσταση που έχει οδηγήσει σε ΤΜ, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει προληπτικές θεραπείες για να μειώσει την πιθανότητα επανεμφάνισης.

Οι γιατροί δεν ξέρουν γιατί μερικοί επηρεάζονται από το TM περισσότερο από άλλους. Αυτό που γνωρίζουν είναι ότι όσο πιο γρήγορα εμφανίζονται τα συμπτώματα, τόσο πιο φτωχή θα είναι η πρόγνωση ενός ατόμου. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της προοπτικής ενός ατόμου.

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας ή πηγαίνετε στο τοπικό δωμάτιο έκτακτης ανάγκης εάν πιστεύετε ότι αντιμετωπίζετε σημεία και συμπτώματα εγκάρσιας μυελίτιδας. Ένας αριθμός νευρολογικών καταστάσεων μπορεί να προκαλέσει παρόμοια συμπτώματα και μπορεί να απαιτήσει ιατρική ή χειρουργική έκτακτη ανάγκη.