Μια επισκόπηση του μη-Hodgkin λεμφώματος

Το λέμφωμα Non-Hodgkin (NHL) είναι καρκίνος που ξεκινά στα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που βοηθά στην καταπολέμηση των λοιμώξεων. Τα λεμφοκύτταρα βρίσκονται στην κυκλοφορία του αίματος αλλά και στο λεμφικό σύστημα και σε όλο το σώμα. Το NHL επηρεάζει συχνότερα τους ενήλικες και είναι πιο συχνό από την άλλη κύρια κατηγορία λεμφώματος, το λέμφωμα Hodgkin.

Β. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

Το NHL αναφέρεται σε πολλούς διαφορετικούς τύπους λεμφώματος που όλοι έχουν κάποια χαρακτηριστικά. Ωστόσο, διαφορετικοί τύποι NHL μπορούν να συμπεριφέρονται πολύ διαφορετικά. Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β (DLBCL), ένα επιθετικό λέμφωμα. Άλλοι τύποι μπορεί να είναι πιο ανίσχυροι ή αργά αναπτυσσόμενοι. Μερικά μπορούν να θεραπευτούν, ενώ άλλα δεν μπορούν. Οι θεραπείες NHL μπορεί να περιλαμβάνουν οποιονδήποτε αριθμό παραγόντων όπως χημειοθεραπεία, ακτινοβολία, μονοκλωνικά αντισώματα, μικρά μόρια, κυτταρικές θεραπείες ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Συμπτώματα

Τα σημεία και τα συμπτώματα του λεμφώματος εκτός του Hodgkin μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ανώδυνοι, διευρυμένοι λεμφαδένες
• Κούραση
• Κοιλιακή δυσφορία ή πληρότητα
• Πόνος στο στήθος, δύσπνοια ή βήχα
• Εύκολο μώλωπες ή αιμορραγία
• Πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις ή ανεξήγητη απώλεια βάρους

Τα συστηματικά συμπτώματα που προέρχονται από φλεγμονή ή συμπτώματα «Β», εμφανίζονται μερικές φορές στο NHL και περιλαμβάνουν ανεξήγητο πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και ακούσια απώλεια βάρους μεγαλύτερη από το 10% του φυσιολογικού σωματικού βάρους για έξι μήνες. Τα συμπτώματα Β δεν χρησιμοποιούνται πλέον συνήθως στο σύστημα σταδιοποίησης για το NHL επειδή τέτοια συμπτώματα τείνουν να μην παρέχουν ανεξάρτητες πληροφορίες σχετικά με την πρόγνωσή σας.

Αιτίες

Η αιτία των περισσότερων λεμφωμάτων δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, οι επιστήμονες έχουν αποκτήσει τεράστιο έδαφος στην κατανόηση του ρόλου ορισμένων γονιδίων σε ορισμένους τύπους NHL τα τελευταία 15 χρόνια, και ως αποτέλεσμα νεότερες στοχευμένες θεραπείες έχουν προκύψει.

Επιπλέον, είναι γνωστοί διάφοροι παράγοντες κινδύνου για το NHL, συμπεριλαμβανομένης της προχωρημένης ηλικίας, που έχει εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα, ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες, ορισμένες μολύνσεις και εκθέσεις σε ακτινοβολία, ορισμένα χημικά ή ορισμένα φάρμακα.

Διάγνωση

Αν και το προσωπικό και οικογενειακό ιατρικό ιστορικό μπορεί να είναι σχετικό, το NHL δεν διαγιγνώσκεται μόνο από συμπτώματα ή ιστορικό. Χρησιμοποιούνται διάφορες εξετάσεις για τη διάγνωση του λεμφώματος εκτός του Hodgkin, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων:

• Στη φυσική εξέταση, ο λαιμός, η μασχάλη και η βουβωνική χώρα ελέγχονται για πρησμένους λεμφαδένες και η κοιλιά ελέγχεται για πρησμένο σπλήνα ή ήπαρ.
• Οι εξετάσεις αίματος και ούρων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να αποκλείσουν άλλες αιτίες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν τα ίδια συμπτώματα, όπως μια λοίμωξη που προκαλεί πυρετό και πρησμένους λεμφαδένες και όχι λέμφωμα.
• Μπορούν να γίνουν δοκιμές απεικόνισης όπως ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI) και τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) για τον προσδιορισμό της έκτασης της νόσου, εάν υπάρχει. Οι ακτινολόγοι που ερμηνεύουν αξονικές τομογραφίες ακολουθούν συγκεκριμένες οδηγίες σχετικά με το τι συνιστά φυσιολογικό μέγεθος λεμφαδένων. Η σάρωση ΡΕΤ με φθοροδεοξυγλυκόζη (FDG PET) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον εντοπισμό περιοχών νόσου στο σώμα, με βάση την αυξημένη πρόσληψη γλυκόζης ή τη διαθεσιμότητα.
• Μπορεί να συνιστάται βιοψία λεμφαδένων για τη λήψη δείγματος ύποπτου λεμφαδένα για εργαστηριακές δοκιμές. Τα δείγματα αξιολογούνται από παθολόγους και οι δοκιμές που πραγματοποιούνται στο εργαστήριο μπορούν να δείξουν εάν έχετε NHL και, εάν ναι, ποιο τύπο.
• Πρόσθετες δοκιμές του γενετικού προφίλ του συγκεκριμένου τύπου NHL σας μπορεί να γίνουν σε ορισμένες περιπτώσεις, για να κατανοήσετε το επίπεδο κινδύνου και να σχεδιάσετε τη θεραπεία.
• Μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία μυελού των οστών και διαδικασία αναρρόφησης για την αφαίρεση δείγματος μυελού των οστών. Το δείγμα αναλύεται για να αναζητηθούν κύτταρα NHL.
• Μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλες δοκιμές και διαδικασίες ανάλογα με την περίπτωσή σας.

Σκαλωσιά

Ένα σύστημα σταδιοποίησης που ονομάζεται ταξινόμηση Lugano είναι το τρέχον σύστημα σταδιοποίησης που χρησιμοποιείται για ασθενείς με NHL. Ωστόσο, αυτό το σύστημα σταδιοποίησης είναι συχνά λιγότερο χρήσιμο για το NHL από ό, τι για το λέμφωμα Hodgkin, το τελευταίο του οποίου τείνει να εξαπλώνεται πιο μεθοδικά, εκτείνεται από τον αρχικά εμπλεκόμενο λεμφαδένα.

Οι περισσότεροι ασθενείς με επιθετικό NHL έχουν νόσο προχωρημένου σταδίου (δηλαδή, στάδιο III / IV) κατά τη διάγνωση. Έτσι, η σταδιοποίηση γίνεται στο NHL για τον εντοπισμό του μικρού αριθμού ασθενών με ασθένεια πρώιμου σταδίου και για να βοηθήσει, σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες, να κατανοήσουν την πρόγνωση και να προσδιορίσουν τον πιθανό αντίκτυπο της θεραπείας.

Πρόγνωση

Η πρόγνωση του NHL εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον τύπο του NHL και τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά του, συμπεριλαμβανομένων των μικροσκοπικών, μοριακών και γενετικών χαρακτηριστικών. Για παράδειγμα, το διάχυτο λέμφωμα κυττάρων Β, το θυλακιώδες λέμφωμα και το περιφερειακό λέμφωμα Τ-κυττάρων είναι τρεις διαφορετικοί τύποι NHL και ο καθένας έχει σημαντικές διαφορές στους παράγοντες που χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης ή του προγνωστικού δείκτη.

Η ηλικία και η γενική υγεία ενός ατόμου, καθώς και εάν το λέμφωμα περιορίζεται ή όχι στους λεμφαδένες (έξτρα-κομβικό), είναι επίσης παράγοντες στην πρόγνωση. Ενώ ο αριθμός και η θέση των κηλίδων της νόσου στο σώμα (που είναι σημαντικές στη σκηνή του Λουγκάνο) δεν το κάνουναναγκαίως διαμόρφωση της πρόγνωσης, η συνολική ποσότητα του NHL, ή το φορτίο του όγκου, μπορεί να είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην πρόγνωση και τη θεραπεία.

Σε όλους τους διαφορετικούς τύπους NHL, αυτό που ο παθολόγος περιγράφει ως λέμφωμα υψηλού ή ενδιάμεσου βαθμού συνήθως αναπτύσσεται γρήγορα στο σώμα, επομένως αυτοί οι δύο τύποι θεωρούνται επιθετικοί NHL. Αντίθετα, το χαμηλού βαθμού NHL αναπτύσσεται αργά και αυτά τα λεμφώματα επομένως ονομάζονται αδρανές NHL. Σε σύγκριση με τα επιθετικά NHLs, τα ανυπόμορα NHL συνήθως δεν προκαλούν πάρα πολλά συμπτώματα, αλλά μπορεί επίσης να είναι πιο δύσκολο να εξαλειφθούν και είναι λιγότερο πιθανό να θεραπευτούν. Το πιο συνηθισμένο είδος αδέξιου λεμφώματος είναι το θυλακοειδές λέμφωμα. Ένα μικρό υποσύνολο των ανυπόμονων λεμφωμάτων όπως το ωοθυλακικό λέμφωμα μετατρέπεται σε επιθετικά λεμφώματα με την πάροδο του χρόνου.

Θεραπεία

Η σωστή θεραπεία για ένα άτομο με NHL εξαρτάται όχι μόνο από την ασθένεια, αλλά και από το άτομο που υποβάλλεται σε θεραπεία και την ηλικία του, τη γενική υγεία, τις προτιμήσεις και τους στόχους για τη θεραπεία.

Όταν το λέμφωμα φαίνεται να είναι αργά αναπτυσσόμενο, ή αδρανές, μερικές φορές μια περίοδος χωρίς θεραπεία, ή να παρακολουθείτε και να περιμένετε, μπορεί να είναι μια επιλογή. Τα φτωχά λεμφώματα που δεν προκαλούν σημάδια ή συμπτώματα μπορεί να μην χρειάζονται θεραπεία για χρόνια. Όταν το ρολόι και η αναμονή είναι μια επιλογή, συνήθως επειδή τα δεδομένα δείχνουν ότι, για τη συγκεκριμένη ασθένειά σας, στο στάδιο του ταξιδιού σας, είναι εξίσου καλό, αν όχι καλύτερο, να καθυστερήσετε τη θεραπεία και τις πιθανές παρενέργειες από το να ξεκινήστε αμέσως - και ότι η αναμονή δεν θυσιάζει τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματά σας.

Σήμερα, ένας αριθμός παραγόντων είναι διαθέσιμοι για τη θεραπεία του NHL και μπορεί να χρησιμοποιηθούν μόνοι ή σε συνδυασμό, ανάλογα με τις περιστάσεις. Οποιοσδήποτε από τους παρακάτω αριθμούς μπορεί να αποτελεί συστατικό ενός θεραπευτικού σχήματος για το NHL:

Οι παράγοντες χημειοθεραπείας μπορούν να χορηγούνται μόνοι τους, σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες χημειοθεραπείας ή σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες. Η κυτοξάνη (κυκλοφωσφαμίδη) είναι ένα παράδειγμα χημειοθεραπευτικού παράγοντα που χρησιμοποιείται στη θεραπεία ορισμένων NHL. Δεν είναι όλοι οι ασθενείς υποψήφιοι για χημειοθεραπείες στα πλήρη δοσολογικά τους προγράμματα λόγω ανησυχιών σχετικά με τοξικότητες.

Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνη της ή σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες για τον καρκίνο. Η ακτινοβολία μπορεί να στοχεύει στους προσβεβλημένους λεμφαδένες και στην κοντινή περιοχή των κόμβων όπου μπορεί να προχωρήσει η ασθένεια. Μόνο ορισμένα άτομα με συγκεκριμένους τύπους NHL προσφέρονται συνήθως ακτινοθεραπεία.

Οι νέοι παράγοντες περιλαμβάνουν μονοκλωνικά αντισώματα που στοχεύουν λεμφοκύτταρα και μικρά μόρια που στοχεύουν συγκεκριμένα βήματα στις οδούς στις οποίες βασίζονται τα καρκινικά κύτταρα. Οι νέοι παράγοντες συχνά δεν είναι τόσο τοξικοί όσο η χημειοθεραπεία, αλλά εξακολουθούν να έρχονται με τοξικότητες που θεωρούνται μέρος των κινδύνων και των οφελών της θεραπείας.

• Η ριτουξίνη (rituximab) και η obinutuzumab είναι παραδείγματα μονοκλωνικών αντισωμάτων και χρησιμοποιούνται για την επίθεση Β-λεμφοκυττάρων σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες στη θεραπεία ορισμένων τύπων NHL.
• Το Imbruvica (ibrutinib) και το Venclexta (venetoclax) είναι παραδείγματα μικρών μορίων που στοχεύουν κυτταρικά σήματα και βήματα που είναι σημαντικά για τα Β-λεμφοκύτταρα. Αυτοί οι παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορισμένων ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και του μικρού λεμφοκυτταρικού λεμφώματος «ξαδέλφια» του (SLL), που είναι ένας τύπος NHL. Πολλοί θεωρούν το CLL και το SLL την ίδια ασθένεια, εκτός από τον εντοπισμό του όγκου της νόσου στο σώμα.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μια επιλογή για ορισμένους ασθενείς με ορισμένους τύπους NHL.

Κλινικές δοκιμές που διερευνούν νέες θεραπείες και νέα θεραπευτικά σχήματα συχνά προσλαμβάνουν ασθενείς με NHL και μπορούν επίσης να εξεταστούν.

Μια λέξη από το Verywell

Ανεξάρτητα από τον τύπο του λεμφώματος που έχει αγγίξει τη ζωή σας, είναι σημαντικό να μάθετε για την ασθένεια και να κατανοήσετε τις επιλογές θεραπείας. Οι γιατροί και οι ασθενείς είναι στην ίδια ομάδα και η διάγνωση είναι μόνο το πρώτο βήμα μιας πιθανώς μακράς διαδρομής λεμφώματος.

Το NHL αντιπροσωπεύει μια διαφορετική συλλογή διαφορετικών λεμφωμάτων. Μερικά, όπως ορισμένες περιπτώσεις χαμηλού κινδύνου μικρού λεμφοκυτταρικού λεμφώματος, μπορεί να μην απαιτούν ποτέ θεραπεία. Άλλοι, όπως συνήθως επιθετικές περιπτώσεις λεμφώματος κυττάρων μανδύα, μπορεί να απαιτούν επιθετική θεραπεία, από νωρίς, για να προσπαθήσουν να προστατεύσουν τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου. Το DLBCL, το πιο συνηθισμένο NHL, είναι ένα παράδειγμα ενός επιθετικού NHL που είναι δυνητικά θεραπεύσιμο με σύγχρονη θεραπεία.