Η νόσος Kawasaki (που ονομάζεται επίσης σύνδρομο Kawasaki) είναι μια σπάνια συστηματική φλεγμονώδης κατάσταση που προσβάλλει τα παιδιά, συνήθως σε συνδυασμό με μια λοίμωξη. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι πυρετός, πρησμένοι λεμφαδένες και εξάνθημα - αλλά μπορεί να εμφανιστούν και καρδιακά προβλήματα και άλλες επιπλοκές.
Η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά και διαγιγνώσκεται βάσει του συνδυασμού κλινικών χαρακτηριστικών, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις που να το αποκλείουν ή να το αποκλείουν. Η νόσος Kawasaki σχετίζεται με σοβαρή φλεγμονή και αντιμετωπίζεται με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG), η οποία μειώνει την ανοσολογική αντίδραση. Το αποτέλεσμα είναι γενικά καλό και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν πλήρη ανάκαμψη.
dishapaun / Getty Images
Συμπτώματα
Η νόσος του Kawasaki μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια αρκετών εβδομάδων. Τις περισσότερες φορές, η κατάσταση επηρεάζει μικρά παιδιά ηλικίας κάτω των πέντε ετών, αλλά μπορεί να επηρεάσει τα μεγαλύτερα παιδιά, και σπάνια, ακόμη και τους ενήλικες.
Το παιδί σας μπορεί να έχει μόνο ένα ή μερικά συμπτώματα καθώς εξελίσσεται η κατάσταση, γεγονός που καθιστά δύσκολο για τους γονείς να αναγνωρίσουν ότι υπάρχει σοβαρή ασθένεια.
Συνήθως, η νόσος Kawasaki προκαλεί υψηλό πυρετό (μεταξύ 101-104 βαθμών Φαρενάιτ) και τέσσερα από τα πέντε ακόλουθα σημεία:
- Ερυθρότητα, πρήξιμο ή / και απολέπιση του δέρματος στα χέρια και τα πόδια
- Ένα εξάνθημα στην πλάτη, την κοιλιά και / ή το στήθος
- Οίδημα ή ερυθρότητα των ματιών
- Οίδημα, ερυθρότητα, πληγές ή απολέπιση του στόματος, των χειλιών και / ή του λαιμού
- Πρησμένοι λεμφαδένες, ειδικά στο λαιμό
Τα παιδιά είναι πιθανό να είναι ευερέθιστα και μπορεί επίσης να αναπτύξουν εξάνθημα ή απολέπιση του δέρματος στην περιοχή της βουβωνικής χώρας. Μερικές φορές η νόσος Kawasaki σχετίζεται επίσης με διάρροια, έμετο, πόνο στις αρθρώσεις ή πρήξιμο, πόνο με ούρηση, δυσκαμψία στο λαιμό ή πονοκεφάλους.
Όταν η ασθένεια επηρεάζει την καρδιά, μπορεί να μην προκαλέσει εμφανή σημάδια καρδιακής νόσου, αλλά η εμπλοκή της καρδιάς μπορεί να προκαλέσει ζάλη, δύσπνοια, πόνο στο στήθος, απώλεια συνείδησης ή ακόμη και καρδιακή προσβολή.
Στάδια ασθένειας
Υπάρχουν τρία στάδια της νόσου. Το οξύ στάδιο, το οποίο διαρκεί συνήθως για μερικές εβδομάδες, είναι το στάδιο όπου τα συμπτώματα είναι αισθητά. Η θεραπεία για την ασθένεια Kawasaki ξεκινά συνήθως κατά τη διάρκεια του οξέος σταδίου.
Το υποξεία φάση είναι το στάδιο ανάκαμψης και οι άνθρωποι μπορεί να έχουν επίμονες πονόδοντες αρθρώσεις χωρίς άλλα συμπτώματα κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, το οποίο διαρκεί περίπου ένα μήνα. Και το τελευταίο στάδιο είναι το στάδιο ανάρρωσης. Το στάδιο ανάρρωσης διαρκεί αρκετούς μήνες, χαρακτηρίζεται από ήπια συμπτώματα ή καθόλου συμπτώματα και διαρκεί έως ότου επιλυθούν οι εργαστηριακές ανωμαλίες.
Αιτίες
Η αιτία της νόσου Kawasaki δεν είναι γνωστή, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που το καθιστούν πιο πιθανό να εμφανιστούν. Η ασθένεια Kawasaki δεν είναι λοίμωξη και συχνά αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια ή μετά από ήπια ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη.
Είναι πιο συνηθισμένο στα άτομα που έχουν μέλη της οικογένειας που το είχαν επίσης. Και υπάρχει μια γεωγραφική ομαδοποίηση, με την υψηλότερη εμφάνιση στην Ιαπωνία, ακολουθούμενη από την Κορέα και μετά την Ταϊβάν. Αυτή η οικογενειακή τάση και το γεωγραφικό μοτίβο οδήγησαν τους ειδικούς να προτείνουν ότι μπορεί να υπάρχει γενετική προδιάθεση για την ασθένεια Kawasaki.
Φλεγμονή
Η νόσος Kawasaki σχετίζεται με διάχυτη φλεγμονή σε όλο το σώμα που πιστεύεται ότι συμβαίνει λόγω της υψηλής αντιδραστικότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.
Έχει προταθεί ότι η φλεγμονώδης αντίδραση θα μπορούσε να είναι μια αυτοάνοση απόκριση ή μια υπερβολική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος σε μια σκανδάλη, όπως μια λοίμωξη. Η φλεγμονή προκαλεί πυρετό, ερυθρότητα, πρήξιμο και άλλα συμπτώματα.
Αγγειίτιδα
Πολλά από τα συμπτώματα αποδίδονται στην αγγειίτιδα, η οποία είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Με το Kawasaki Disease, η φλεγμονή είναι εκτεταμένη και έχει την τάση να στοχεύει τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία του σώματος.
Και η αγγειίτιδα μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία στην καρδιά, πιθανώς να οδηγήσει σε θρόμβους αίματος που απειλούν τη ζωή και την πιθανότητα μακροχρόνιας καρδιακής νόσου. Μια άλλη σπάνια αγγειακή επιπλοκή της νόσου Kawasaki είναι η ανάπτυξη ενός ανευρύσματος, το οποίο είναι μια έκρηξη και εξασθένιση ενός αιμοφόρου αγγείου.
Μερικά παιδιά που έχουν μολυνθεί με τον ιό COVID-19 έχουν αναπτύξει συμπτώματα της νόσου Kawasaki ή ενός συνδρόμου τύπου Kawasaki Disease. Έχει θεωρηθεί ως το αρχικό σύμπτωμα σε ορισμένες περιπτώσεις και έχει επίσης περιγραφεί ως επιπλοκή όταν ο ιός έχει ήδη διαγνωστεί.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου Kawasaki βασίζεται στην εκτίμηση των κλινικών συμπτωμάτων. Παρόλο που δεν υπάρχουν συγκεκριμένες εξετάσεις που να επιβεβαιώνουν ή να αποκλείουν την ασθένεια, ορισμένες διαγνωστικές εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό επιπλοκών και την καθοδήγηση της θεραπείας.
Εργαστηριακές δοκιμές
Μια εξέταση αίματος ή μια εξέταση ούρων μπορεί να εντοπίσει σημεία φλεγμονής. Ένας πλήρης αριθμός αίματος (CBC) μπορεί να εμφανίσει λευκοκυττάρωση (αυξημένος αριθμός λευκού αίματος). Άλλα εργαστηριακά σημάδια φλεγμονής, όπως ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR), η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) και οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας μπορεί επίσης να είναι μη φυσιολογικές στην Kawasaki Disease.
Μια εξέταση ούρων μπορεί να δείξει στείρα πυουρία - λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα χωρίς ενδείξεις μόλυνσης.
Δεδομένου ότι μια λοίμωξη μπορεί να συνοδεύει την ασθένεια Kawasaki, μπορεί να χρησιμοποιηθούν εξετάσεις αίματος ή άλλες εργαστηριακές εξετάσεις για να προσδιοριστεί εάν υπάρχει λοίμωξη.
Δοκιμές απεικόνισης
Η ασθένεια Kawasaki προκαλεί συχνά πρήξιμο των λεμφαδένων και μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο σε άλλες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της χοληδόχου κύστης. Ένα τεστ απεικόνισης, όπως τα τεστ τομογραφίας με υπολογιστή (CT) μπορεί να βοηθήσει τον γιατρό του παιδιού σας να αξιολογήσει τους τομείς που προκαλούν ανησυχία.
Εξειδικευμένες δοκιμές
Ορισμένες επιπλοκές της νόσου Kawasaki πρέπει να αξιολογηθούν με εξειδικευμένες δοκιμές. Για παράδειγμα, όταν υπάρχει ανησυχία για αφυδάτωση λόγω εμέτου ή μειωμένης όρεξης, μια εξέταση αίματος ηλεκτρολύτη μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό πρώιμων σημείων αφυδάτωσης που απαιτούν θεραπεία.
Οι μεταβολές της όρασης που προκαλούνται από την πρόσθια ραγοειδίτιδα, φλεγμονή στο μάτι, μπορούν να διαγνωστούν με οφθαλμολογική εξέταση.
Καρδιακές εξετάσεις
Εάν εξετάζεται η εμπλοκή της καρδιάς, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG) ή ηχοκαρδιογράφημα. Και το EKG είναι ένα μη επεμβατικό τεστ που αξιολογεί τον καρδιακό ρυθμό και το ρυθμό. Ένα ηχοκαρδιογράφημα είναι ένα μη επεμβατικό τεστ απεικόνισης που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να απεικονίσει την ανατομική δομή της καρδιάς σας σε δράση καθώς κινείται.
Και ένα αγγειογράφημα είναι μια επεμβατική εξέταση που μπορεί να βοηθήσει την ιατρική σας ομάδα να απεικονίσει ένα ασυνήθιστα διαμορφωμένο αιμοφόρο αγγείο, όπως ένα ανεύρυσμα.
Θεραπεία
Η ασθένεια Kawasaki αντιμετωπίζεται στο νοσοκομειακό περιβάλλον και συνήθως χρειάζεται ημέρες ή εβδομάδες για να επιλυθεί η κατάσταση, ακόμη και με θεραπεία. Η κύρια θεραπεία περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη που βοηθούν στην ανακούφιση της φλεγμονής και της αγγειίτιδας. Και όταν υπάρχει λοίμωξη, στοχευμένα αντιβιοτικά ή αντιιικά μπορεί να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στην επίλυση της λοίμωξης.
Εκτός από τη φαρμακευτική αγωγή που χρησιμοποιείται για τη μείωση της φλεγμονής και τη θεραπεία τυχόν σχετιζόμενης λοίμωξης, τα παιδιά και οι ενήλικες με αυτήν την πάθηση μπορεί επίσης να λάβουν IV υγρά και άλλες υποστηρικτικές θεραπείες, όπως απαιτείται.
Ανοσοκαταστολή
Η θεραπεία της νόσου Kawasaki με συνδυασμό IVIG και ασπιρίνης βοηθά στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών. Η χορήγηση του IVIG είναι μια διαδικασία έγχυσης στην οποία οι ανοσοποιητικές πρωτεΐνες εγχέονται στη φλέβα για τη μείωση της υπερβολικής και επιβλαβούς ανοσοαπόκρισης του σώματος σε ασθένειες όπως το Kawasaki ασθένεια.
Η ασπιρίνη μειώνει τη φλεγμονή και χρησιμοποιείται για τη μείωση του πυρετού.
Η ασπιρίνη έχει από καιρό συσχετιστεί με το σύνδρομο Reye και αυτή η επικίνδυνη παρενέργεια μπορεί να εμφανιστεί όταν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου Kawasaki.
Μερικές φορές τα κορτικοστεροειδή ή το Remicade (infliximab) χρησιμοποιούνται όταν η τυπική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική. Άλλα ανοσοκατασταλτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου Kawasaki περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη και μεθοτρεξάτη.
Διαδικασίες
Τα σοβαρά καρδιακά και αγγειακά προβλήματα μπορεί να μην βελτιωθούν με την αντιφλεγμονώδη θεραπεία και μπορούν να επιμείνουν μετά την υποχώρηση της οξείας φάσης της κατάστασης. Αυτές οι αγγειακές επιπλοκές μπορεί να απαιτούν θεραπεία με επεμβατική διαδικασία, όπως χειρουργική επέμβαση ή καθετηριασμό. Ένας καθετήρας είναι ένας σωλήνας που εισάγεται για να φτάσει, και πιθανώς να επιδιορθωθεί, και ανατομικό ελάττωμα.
Τα αποτελέσματα είναι καλά, αλλά η νόσος Kawasaki είναι η πιο κοινή αιτία της επίκτητης καρδιακής νόσου στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Μια λέξη από το Verywell
Όταν το παιδί σας έχει λοίμωξη ή ήπια ασθένεια, συνήθως μπορείτε να περιμένετε να υποχωρήσει χωρίς σοβαρά αποτελέσματα. Ενώ η ασθένεια Kawasaki έχει γενικά καλό αποτέλεσμα, οι γονείς πρέπει να αναζητήσουν ιατρική βοήθεια αμέσως εάν ένα παιδί εμφανίσει σημάδια της πάθησης.
