bowdenimages / iStockphoto / Getty Images
Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM) είναι μια σχετικά κοινή κατάσταση στην οποία ο καρδιακός μυς γίνεται παχύς και δεν μπορεί να αντλήσει αίμα κανονικά. Τα περισσότερα άτομα με HCM δεν έχουν συμπτώματα ή θεωρούν ότι η κατάσταση επηρεάζει την καθημερινή ζωή. Εκείνοι που έχουν συμπτωματικό HCM παρουσιάζουν συνήθως δύσπνοια (δύσπνοια), πόνο στο στήθος και μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς. Απαιτούνται τεστ απεικόνισης για την ανίχνευση υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας. Μόλις διαγνωστεί, μπορεί να αντιμετωπιστεί (αλλά όχι να θεραπευτεί) με μέτρα τρόπου ζωής και φάρμακα για την ενίσχυση και την προστασία της καρδιάς. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει κάποιος κίνδυνος καρδιακής ανεπάρκειας και ακόμη και ξαφνικού θανάτου.
Η HCM είναι πιο συχνή στους άνδρες από τα θηλυκά και συνήθως δεν ανακαλύπτεται έως ότου ένα άτομο στα 30 του, αν και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιονδήποτε, σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατά μέσο όρο ένας στους 485 ανθρώπους στο γενικό πληθυσμό έχει HCM.
Συμπτώματα
Η πλειονότητα των ατόμων που έχουν υπερτροφική καρδιομυοπάθεια δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Εκείνοι που είναι πιθανό να τους βιώσουν καθώς μεγαλώνουν.
Τα πιθανά συμπτώματα της HCM περιλαμβάνουν:
- Δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης, ενώ ξαπλώνετε (ορθόπνοια) ή ξαφνικά κατά τον ύπνο (παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια)
- Στηθάγχη (πόνος στο στήθος)
- Αίσθημα παλμών της καρδιάς
- Ζάλη
- Κούραση
- Οίδημα (πρήξιμο) των αστραγάλων
- Λιποθυμία (συγκοπή)
Επιπλοκές
Στο HCM, τα μυϊκά τοιχώματα των κοιλιών (οι κάτω θάλαμοι της καρδιάς) γίνονται ασυνήθιστα παχύ - μια κατάσταση που ονομάζεται υπερτροφία. Αυτό αναγκάζει τον καρδιακό μυ να λειτουργήσει ανώμαλα. Εάν είναι σοβαρή, η υπερτροφία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες.
Εάν η υπερτροφία γίνει ακραία, μπορεί να παραμορφώσει τις κοιλίες, οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν τη λειτουργία της μιτροειδούς βαλβίδας και μπορεί να προκαλέσουν απόφραξη κάτω από την αορτική βαλβίδα, διακόπτοντας τη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς. Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια συνδέεται με διάφορα προβλήματα καρδιακής υγείας, τα περισσότερα από τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Διαστολική δυσλειτουργία
Η διαστολική δυσλειτουργία αναφέρεται σε μια ανώμαλη δυσκαμψία του κοιλιακού μυός, γεγονός που καθιστά δυσκολότερο για τις κοιλίες να γεμίζουν με αίμα ανάμεσα σε κάθε ρυθμό. Στο HCM, η ίδια η υπερτροφία προκαλεί τουλάχιστον κάποια διαστολική δυσλειτουργία. Εάν η σοβαρή, διαστολική δυσλειτουργία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια, κόπωση και σοβαρή δύσπνοια. Ακόμη και σχετικά ήπια διαστολική δυσλειτουργία καθιστά πιο δύσκολο για τους ασθενείς με HCM να ανέχονται καρδιακές αρρυθμίες, ειδικά κολπική μαρμαρυγή.
Απόφραξη αριστερής κοιλίας εκροής (LVOT)
Στο LVOT, η πάχυνση του καρδιακού μυός ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα δημιουργεί μια μερική απόφραξη γνωστή ως υποαγγειακή στένωση που παρεμβαίνει στην ικανότητα της αριστερής κοιλίας να εκβάλλει αίμα με κάθε καρδιακό παλμό. Αυτή η κατάσταση αναφέρεται ως
Μητρική αναταραχή
Στην αναταραχή της μιτροειδούς, η μιτροειδής βαλβίδα δεν κλείνει κανονικά όταν η αριστερή κοιλία χτυπά, επιτρέποντας στο αίμα να ρέει προς τα πίσω («παλινδρόμηση») στον αριστερό κόλπο. Στην HCM αυτό συμβαίνει λόγω παραμόρφωσης στον τρόπο συστολής της κοιλίας.
Ισχαιμία του καρδιακού μυός
Με την ισχαιμία (στέρηση οξυγόνου) που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας, η καρδιά γίνεται τόσο παχιά που ορισμένα τμήματα του μυός δεν λαμβάνουν αρκετό αίμα, ακόμη και όταν οι ίδιες οι στεφανιαίες αρτηρίες είναι εντελώς φυσιολογικές. Όταν συμβεί αυτό, μπορεί να εμφανιστεί στηθάγχη (ειδικά με την άσκηση) και είναι πιθανό ένα έμφραγμα του μυοκαρδίου (θάνατος του καρδιακού μυός).
Ο ξαφνικός θάνατος είναι η πιο σοβαρή πιθανή επιπλοκή του HCM. Συνήθως οφείλεται σε κοιλιακή ταχυκαρδία ή κοιλιακή μαρμαρυγή.
Αιτίες
Αυτή η κατάσταση προκαλείται από μία από τις πολλές γενετικές μεταλλάξεις που προκαλεί τον καρδιακό μυ να γίνει παχύς και άκαμπτος.
Το HCM μπορεί να είναι είτε αποφρακτικό είτε μη αποφρακτικό. Σε αποφρακτικό HCM, το τοίχωμα (διάφραγμα) μεταξύ των δύο κάτω θαλάμων της καρδιάς πυκνώνει. Τα τοιχώματα του θαλάμου άντλησης μπορούν επίσης να γίνουν άκαμπτα, εμποδίζοντας ή μειώνοντας τη ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία προς την αορτή. Τα περισσότερα άτομα με HCM έχουν αυτόν τον τύπο.
Σε μη αποφρακτικό HCM, ο κύριος θάλαμος άντλησης της καρδιάς σκληραίνει. Αυτό περιορίζει πόση ποσότητα αίματος μπορεί να πάρει η κοιλία και να αντλήσει, αλλά η ροή του αίματος δεν εμποδίζεται.
Σε σχεδόν τους μισούς ασθενείς με HCM, η γενετική διαταραχή δεν κληρονομείται καθόλου αλλά εμφανίζεται ως αυθόρμητη γονιδιακή μετάλλαξη - στην περίπτωση αυτή, οι γονείς και τα αδέλφια του ασθενούς δεν θα διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για HCM. Ωστόσο, αυτή η «νέα» μετάλλαξη μπορεί να μεταδοθεί στην επόμενη γενιά.
Η HCM είναι πιο συχνή σε άνδρες από τις γυναίκες. Οι άνθρωποι συχνά ανακαλύπτουν αυτήν την κατάσταση στα 30 τους, αν και οποιοσδήποτε, από νεογέννητα έως ηλικιωμένους, μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα. Μελέτες δείχνουν ότι κατά μέσο όρο ένα στα 485 άτομα του γενικού πληθυσμού έχει HCM.
Διάγνωση
Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για τη διάγνωση αυτής της κατάστασης:
- Η μαγνητική τομογραφία (MRI) της καρδιάς θεωρείται η καλύτερη μέθοδος διάγνωσης του HCM. Χρησιμοποιώντας ισχυρούς μαγνήτες και ραδιοκύματα, ο σαρωτής μαγνητικής τομογραφίας δημιουργεί εικόνες του καρδιακού μυός, επιτρέποντας στους γιατρούς να δουν πόσο καλά λειτουργεί.
- Η δοκιμή ηχοκαρδιογραφήματος χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα (υπερήχους) για την ανίχνευση ανωμαλιών στο πάχος της καρδιάς και για να ελέγξει εάν οι θάλαμοι και οι βαλβίδες αντλούν αίμα. Τα ηχοκαρδιογραφήματα εκτελούνται μερικές φορές ενώ ένα άτομο περπατά ή τρέχει σε διάδρομο - αυτό που είναι γνωστό ως "τεστ στρες".
- Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) μπορεί να αποκαλύψει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Τα αυτοκόλλητα μαξιλάρια που συνδέονται με ηλεκτρόδια τοποθετούνται στην καρδιά και μερικές φορές στα πόδια για τη μέτρηση ηλεκτρικών σημάτων από την καρδιά σας. Ένα ΗΚΓ μπορεί να εμφανίσει μη φυσιολογικούς καρδιακούς ρυθμούς και σημάδια πάχυνσης της καρδιάς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται ένα φορητό ΗΚΓ, που ονομάζεται οθόνη Holter. Αυτή η συσκευή καταγράφει τη δραστηριότητα της καρδιάς συνεχώς για μία έως δύο ημέρες. Αυτό το τεστ χρησιμοποιείται μερικές φορές ως εργαλείο διαλογής για την αναζήτηση HCM σε νεαρούς αθλητές.
Επειδή η HCM είναι μια γενετική κατάσταση, τα μέλη της οικογένειας όσων έχουν διαγνωστεί με αυτό πρέπει να υποβληθούν σε ΗΚΓ και ηχοκαρδιογράφημα.
Θεραπεία
Αν και το HCM δεν μπορεί να θεραπευτεί, στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να ελεγχθεί. Ωστόσο, η διαχείριση της HCM μπορεί να γίνει αρκετά περίπλοκη και όποιος έχει συμπτώματα λόγω HCM θα πρέπει να ακολουθείται από καρδιολόγο.
Μεταξύ των θεραπειών που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση της υπερτροφικής καρδιομυοπάθειας είναι:
- Β-αποκλειστές — φάρμακα που μειώνουν τον καρδιακό ρυθμό και μειώνουν τον φόρτο εργασίας της καρδιάς
- Αναστολείς ασβεστίου - φάρμακα που αποδεικνύουν ότι μειώνουν τα συμπτώματα και βελτιώνουν την ανοχή στην άσκηση σε άτομα με HCM
- Αντι-αρρυθμικά φάρμακα, όπως η αμιωδαρόνη, για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού
- Αντιπηκτικά, όπως η ηπαρίνη ή η βαρφαρίνη για τη μείωση της πιθανότητας θρόμβων, τα οποία μπορούν να σχηματιστούν ως αποτέλεσμα των αρρυθμιών
- Αφαίρεση διαφράγματος αλκοόλ, μια διαδικασία κατά την οποία η αιθανόλη (ένας τύπος αλκοόλ) εγχέεται μέσω ενός σωλήνα στη μικρή αρτηρία που τροφοδοτεί αίμα στην παχιά περιοχή του καρδιακού μυός, προκαλώντας τα κύτταρα εκεί να πεθάνουν και τον ιστό να συρρικνωθεί.
- Σηπτική μυεκτομή, μια χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς που αφαιρεί μέρος του πυκνού διαφράγματος που διογκώνεται στην αριστερή κοιλία. Θεωρείται γενικά μόνο για άτομα με αποφρακτικό HCM και σοβαρά συμπτώματα που είναι νεότερα ή των οποίων τα φάρμακα δεν λειτουργούν καλά.
- Ένας εμφυτεύσιμος απινιδωτής καρδιο-μετατροπέα (ICD), ένας βηματοδότης ή μια συσκευή θεραπείας καρδιακού επανασυγχρονισμού, εάν τα φάρμακα δεν βοηθούν
- Μεταμόσχευση καρδιάς - Σε ασθενείς με HCM με προχωρημένη νόσο τελικού σταδίου, αυτή η διαδικασία μπορεί να αντικαταστήσει την ασθενή καρδιά ενός ατόμου με μια υγιή καρδιά δότη.
Η HCM είναι μια κοινή αιτία ξαφνικού θανάτου σε νεαρούς αθλητές. Όποιος έχει HCM θα πρέπει να επικοινωνήσει με τον γιατρό του πριν από ακραία άσκηση ή ανταγωνιστική άσκηση. Για ασθενείς με HCM που έχουν υψηλό κίνδυνο ξαφνικού θανάτου, θα πρέπει να λαμβάνεται σοβαρά υπόψη ένας εμφυτεύσιμος απινιδωτής.
Ζώντας με το HCM
Εάν έχετε διαγνωστεί με HCM, ίσως χρειαστεί να κάνετε μερικές προσαρμογές στον τρόπο ζωής, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου.
- Αποφύγετε την επίπονη άσκηση, ιδιαίτερα έντονα, ανταγωνιστικά αθλήματα και ανύψωση βαρέων βαρών.
- Μείνετε καλά ενυδατωμένοι, καθώς η αφυδάτωση μπορεί να επιδεινώσει το HCM.
- Μειώστε την κατανάλωση αλκοόλ, καθώς η κατανάλωση περισσότερο από τη συνιστώμενη ποσότητα αλκοόλ μπορεί να βλάψει την καρδιά σας και να οδηγήσει σε υψηλή αρτηριακή πίεση.
- Παρακολουθήστε τις αλλαγές βάρους σας: Μια ξαφνική αύξηση βάρους μπορεί να προκληθεί από κατακράτηση υγρών που προκαλείται από φάρμακα που μπορεί να παίρνετε.
- Κάντε τακτικούς ελέγχους για να παρακολουθείτε την κατάστασή σας.
- Αποφύγετε να κάνετε σεξ μετά από ένα βαρύ γεύμα, για να μειώσετε την πιθανότητα στηθάγχης. Θα πρέπει επίσης να προσπαθήσετε να μην είστε πολύ ενεργητικοί στην αρχή της σεξουαλικής σας δραστηριότητας.
- Σταματήστε το κάπνισμα, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης στεφανιαίας νόσου.
Ένα Λόγο από το Verywell
Η διάγνωση του HCM δεν χρειάζεται να σας εμποδίσει να ζήσετε τη ζωή σας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το HCM είναι μια σχετικά καλοήθης νόσος, με περίπου τα δύο τρίτα των ασθενών να αντιμετωπίζουν φυσιολογική διάρκεια ζωής χωρίς σημαντικά προβλήματα. Εάν γνωρίζετε την ασθένεια και διαχειριστείτε την προσεκτικά με τη βοήθεια του γιατρού σας, δεν υπάρχει τίποτα να σας εμποδίζει να ζήσετε μια πλήρη και ενεργή ζωή.