Η αστάθεια Atlantoaxial (AAI) είναι ένα κοινό ορθοπεδικό πρόβλημα που παρατηρείται σε άτομα με σύνδρομο Down. Αν και έχει ένα περίπλοκο όνομα και ακούγεται κάπως εκφοβιστικό, ως επί το πλείστον, δεν προκαλεί προβλήματα σε όσους το έχουν. Για να κατανοήσουμε το AAI, είναι σημαντικό να κατανοήσουμε λίγο για τη λειτουργία και τη δομή του νωτιαίου μυελού, των νεύρων, των σπονδύλων και των συνδέσμων.
ΕπιλέξτεStock / Getty ImagesΝωτιαίο μυελό, νεύρα, σπονδυλική στήλη και συνδέσμους
Το πάνω μέρος του νωτιαίου μυελού είναι μια παχιά δομή που μοιάζει με σωλήνα που ξεκινά από τη βάση του εγκεφάλου και εκτείνεται μέχρι το πίσω μέρος της οσφυϊκής περιοχής. Ο νωτιαίος μυελός περιέχει τα νεύρα ή τους νευρώνες του σώματος. Τα νεύρα είναι ένας ειδικός τύπος κυττάρου που μεταφέρει μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος. Ένα νεύρο είναι σαν ένα ηλεκτρικό καλώδιο που περνά ηλεκτρικό ρεύμα και μεταφέρει σήματα μεταξύ τμημάτων του σώματος.
Οι σπονδυλικές στήλες είναι ακανόνιστα διαμορφωμένα οστά οργανωμένα σε μια στήλη στο πίσω μέρος του σώματος που εκτείνεται από τη βάση του εγκεφάλου μέχρι τη λεκάνη. Ο νωτιαίος μυελός διατρέχει και προστατεύεται από αυτήν τη στοίβα των σπονδύλων. Υπάρχουν 33 σπόνδυλοι, οι οποίοι γενικά χωρίζονται σε τέσσερις περιοχές: αυχενικός, θωρακικός, οσφυϊκός και ο σπόνδυλος της λεκάνης. Οι αυχενικοί σπόνδυλοι βρίσκονται στην περιοχή του λαιμού και συντομογραφούνται ως C1-C7. Εάν λυγίσετε το κεφάλι σας προς τα εμπρός και τρέξετε τα δάχτυλά σας κάτω από το πίσω μέρος του κεφαλιού σας, το πρώτο μεγάλο χτύπημα που αισθάνεστε είναι ο C1 ή ο αυχενικός σπόνδυλος. Το επόμενο είναι C2 και ούτω καθεξής. Το C1 αναφέρεται ως ο σπόνδυλος του άτλαντα και ο C2 ως ο σπόνδυλος του άξονα. Η κακή ευθυγράμμιση αυτών των σπονδύλων αναφέρεται ως ατλαντοαξονική αστάθεια ή AAI.
Οι σπόνδυλοι συγκρατούνται στη θέση τους από τους μύες και τους συνδέσμους. Οι λειτουργίες της σπονδυλικής στήλης περιλαμβάνουν προστασία του νωτιαίου μυελού και των εσωτερικών οργάνων, δομική στήριξη για το κεφάλι και διατήρηση τόσο της ευελιξίας όσο και της κινητικότητας.
Δεδομένου ότι τα άτομα με σύνδρομο Down έχουν χαμηλό μυϊκό τόνο και χαλαρούς συνδέσμους, οι σπόνδυλοι τους μπορεί να καταστραφούν. Όταν οι σπόνδυλοι C1 και C2 δεν ευθυγραμμίζονται, έχετε AAI. Σε άτομα με σύνδρομο Down, ο σύνδεσμος που εμπλέκεται συχνότερα στο AAI ονομάζεται «εγκάρσιος σύνδεσμος».
Διάγνωση
Οι περισσότερες περιπτώσεις ασυμπτωματικών ΑΑΙ πραγματοποιούνται μέσω διαλογής ακτινογραφιών. Όλα τα παιδιά με σύνδρομο Down θα πρέπει να ελεγχθούν για AAI έως την ηλικία των 3 ετών. Η διάγνωση του συμπτωματικού AAI γίνεται συνήθως είτε μέσω της νευρολογικής εξέτασης (η φυσική εξέταση που εξετάζει πώς λειτουργούν τα νεύρα) ή / και με ακτινογραφία.
Τύποι
Υπάρχουν δύο τύποι ατλαντοαξονικής αστάθειας - ασυμπτωματική AAI και συμπτωματική AAI. Ασυμπτωματικό AAI σημαίνει ότι το AAI μπορεί να εμφανιστεί σε ακτινογραφία, αλλά δεν προκαλεί νευρολογικά προβλήματα στο άτομο που το έχει. Συμπτωματικό AAI σημαίνει ότι το AAI υπάρχει σε ακτινογραφία και προκαλεί ορισμένα νευρολογικά προβλήματα για το άτομο που το έχει. Κάπου μεταξύ 10% και 20% των ατόμων με σύνδρομο Down έχουν ασυμπτωματική AAI σε ακτίνες Χ και μόνο 1% έως 2% των ατόμων με σύνδρομο Down έχουν συμπτωματικό AAI.
Νευρολογικά συμπτώματα
Μία από τις εργασίες της σπονδυλικής στήλης είναι η προστασία του νωτιαίου μυελού, που τρέχει μέσα της. Ο νωτιαίος μυελός είναι μια συλλογή νεύρων που προστατεύεται από τη σπονδυλική στήλη. Το συμπτωματικό AAI προκαλεί μια ποικιλία διαφορετικών νευρολογικών συμπτωμάτων όπως:
- Αδεξιότητα
- Έλλειψη συντονισμού
- Δυσκολία στο περπάτημα
- Περπάτημα με μη φυσιολογικό βάδισμα
- Κουρασμένος εύκολα
- Πόνος στα νεύρα ή περιορισμένη ικανότητα κίνησης του λαιμού
- Σπαστικότητα - σφίξιμο στους μυς
- Clonus - μυϊκές συσπάσεις ή σπασμοί
Εάν κάποιος με σύνδρομο Down εμφανίσει οποιοδήποτε από αυτά τα νευρολογικά συμπτώματα, θα πρέπει να αξιολογηθεί αμέσως από ιατρό. Ο γιατρός θα εκτελεί συνήθως μια πλήρη νευρολογική εξέταση και θα μελετήσει απεικονιστικές μελέτες, όπως ακτινογραφία, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.
Θεραπεία
Το ασυμπτωματικό AA δεν απαιτεί καμία θεραπεία. Τις περισσότερες φορές οι γονείς ενημερώνονται απλώς για τα συμπτώματα που πρέπει να προσέχουν στο άτομο με AAI.
Εάν ένα άτομο δείχνει σημάδια συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, ενδείκνυται θεραπεία. Οι στόχοι της θεραπείας του συμπτωματικού AAI είναι η προστασία του νωτιαίου μυελού, η σταθεροποίηση της σπονδυλικής στήλης ή των σπονδύλων και η αποσυμπίεση τυχόν παγιδευμένων νεύρων. Ανάλογα με την έκταση του προβλήματος, η σταθεροποίηση του νωτιαίου μυελού μπορεί να επιτευχθεί με τη φθορά ενός μαλακού κολάρου, της έλξης στα άκρα με φάρμακα για τον πόνο και των μυοχαλαρωτικών και πιθανώς με χειρουργική επέμβαση.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
