Μια επισκόπηση των βρογχιολίτιδων Obliterans

Η βρογχιολίτιδα obliterans είναι μια σοβαρή, μη αναστρέψιμη πνευμονοπάθεια που συχνά προκαλείται από έκθεση σε τοξίνες. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί μετά από μεταμόσχευση μυελού των πνευμόνων ή των οστών. Επίσης γνωστό ως αποφρακτική βρογχιολίτιδα και «πνεύμονας ποπ κορν», προκαλεί συμπτώματα παρόμοια με εκείνα της χρόνιας αποφρακτικής πνευμονικής νόσου (ΧΑΠ) ή του άσθματος, όπως βήχα και δύσπνοια. Οι διαγνωστικές εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάκριση αυτών των ασθενειών μεταξύ τους.

Οι αποφλοιωτές της βρογχιολίτιδας μπορεί να προχωρήσουν σε μερικές εβδομάδες ή μήνες. Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στη διαχείριση των αποτελεσμάτων. Παρά τη μεταμόσχευση πνευμόνων ως πιθανή αιτία βρογχιολίτιδας, θεραπείαμεμια μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να ληφθεί υπόψη όταν η κατάσταση προκαλείται από έκθεση σε τοξίνη.

Συμπτώματα

Γενικά, η βρογχιολίτιδα obliterans είναι μια ασθένεια που πλήττει τους ενήλικες, αλλά μπορεί να επηρεάσει και τα παιδιά και τους εφήβους. Οι επιδράσεις γενικά αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια μερικών εβδομάδων ή μηνών και μπορεί να προκαλέσουν σημαντική δυσφορία στην καθημερινή σας ζωή.

Τα πιο κοινά συμπτώματα της βρογχιολίτιδας obliterans είναι:

• Ένας ξηρός βήχας
• Συριγμός (ένας δυνατός ήχος κατά την αναπνοή)
• Δύσπνοια (δύσπνοια)
• Κόπωση και χαμηλή ενέργεια

Επειδή η βρογχιολίτιδα obliterans επηρεάζει την αναπνοή, είναι πιθανό να αντιμετωπίσετε δυσανεξία στην άσκηση με αυτήν την πάθηση. Μπορεί να αισθανθείτε πολύ δύσπνοια και εξάντληση μετά από μέτρια σωματική άσκηση.

Μόλις ξεκινήσει η κατάσταση, τα αποτελέσματα συνήθως επιδεινώνονται. Γενικά, τα συμπτώματα είναι σταθερά, επίμονα και δεν σχετίζονται με παράγοντες όπως ο καιρός (σε αντίθεση με το άσθμα, ο οποίος χαρακτηρίζεται από παροξύνσεις).

Επιπλοκές

Εάν έχετε obliterans βρογχιολίτιδας, διατρέχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικών λοιμώξεων, όπως πνευμονία ή βρογχίτιδα. Με τους βρογχιολίτιδες που δεν έχουν νόσο, αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να γίνουν σοβαρές και μπορούν να κάνουν τα βασικά αναπνευστικά συμπτώματά σας σημαντικά χειρότερα από το συνηθισμένο.

Οι βρογχιολίτιδες αποφλοίωσης, όπως η ΧΑΠ, οδηγούν τελικά σε αναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία είναι μια σοβαρά μειωμένη ικανότητα να αναπνέει αρκετό αέρα για να τροφοδοτήσει το σώμα με επαρκές οξυγόνο. Τελικά, αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο.

Σχετικά εφέ

Επειδή η βρογχιολίτιδα obliterans αναπτύσσεται συχνά ως απόκριση στην έκθεση σε τοξίνη ή ως επιπλοκή μεταμόσχευσης, μπορεί να αντιμετωπίσετε άλλα σχετικά συμπτώματα.

Για παράδειγμα, η έκθεση σε τοξίνες μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα όπως δερματικό εξάνθημα εκτός από την αναπνευστική σας δυσλειτουργία. Μια μεταμόσχευση μυελού των πνευμόνων ή των οστών μπορεί επίσης να σχετίζεται με επιπλοκές της χημειοθεραπείας (όπως απώλεια όρεξης και μειωμένη ανοσία).

Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε αυτά τα προβλήματα μαζί με βρογχιολίτιδα obliterans.

Αιτίες

Η αποφλοίωση της βρογχιολίτιδας προηγείται συνήθως από αναπνευστική ασθένεια, έκθεση σε τοξίνες ή μεταμόσχευση πνευμόνων ή μυελού των οστών. Η σοβαρή φλεγμονή στους πνεύμονες πιστεύεται ότι προκαλεί την πάθηση.

Οι πιο συνηθισμένοι ενεργοποιητές περιλαμβάνουν:

• Εισπνοή τοξικών καπνών
• Αναπνευστικές λοιμώξεις
• Διαταραχές του συνδετικού ιστού, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα
• Αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα, όπως η πενικιλαμίνη
• Μεταμόσχευση πνεύμονα ή μεταμόσχευση καρδιάς-πνεύμονα
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών
• Σύνδρομο Stevens-Johnson

Περίπου το 10% των ατόμων που λαμβάνουν μεταμόσχευση μυελού των οστών από έναν δότη αναπτύσσουν αποφρακτική βρογχιολίτιδα εντός πέντε ετών από τη διαδικασία μεταμόσχευσης, ενώ περίπου το 50% των παραληπτών μεταμόσχευσης πνευμόνων αναπτύσσουν την κατάσταση εντός πέντε ετών.

Ουλή και φλεγμονή των βρογχιόλων

Τα βρογχιόλια είναι μικροσκοπικοί σωλήνες στους πνεύμονες που μεταφέρουν αέρα. Όταν ο αέρας δεν μπορεί να περάσει από τα βρογχιόλια στις κυψελίδες (αερόσακοι), η απορρόφηση οξυγόνου του σώματος μειώνεται.

Τα βρογχιόλια μπορεί να καταστραφούν ως αποτέλεσμα λοίμωξης, τοξινών ή φλεγμονών. Καθώς θεραπεύονται, τα βρογχιόλια μπορεί να γίνουν μόνιμα σημάδια. Ο παχύς ουλώδης ιστός ουσιαστικά «εξαλείφει» τον αεραγωγό, εμποδίζοντας τα βρογχιόλια και εμποδίζοντας τη διέλευση του αέρα. Αυτό είναι όπου το όνομα βρογχιολίτιδαobliteransπροέρχεται από.

Πολλοί ερευνητές ανησυχούν ότι οι χημικές ουσίες διακετύλιο που εισπνέουν οι άνθρωποι κατά τη διάρκεια του ατμού μπορεί να προκαλέσουν βρογχιολίτιδα. Το Diacetyl, μια χημική ουσία που ενισχύει τη γεύση, χρησιμοποιήθηκε αρχικά για να ενισχύσει τη γεύση του ποπ κορν μικροκυμάτων.

Γιατί ονομάζεται "Popcorn Lung;"

Οι βλάβες της βρογχιολίτιδας κέρδισαν το ψευδώνυμο "πνεύμονας ποπ κορν" μετά από ένα ξέσπασμα που έπληξε μια ομάδα ανθρώπων που εργάστηκαν σε ένα εργοστάσιο παραγωγής ποπ κορν. Η αιτία εντοπίστηκε στην εισπνοή του διακετυλίου, μιας χημικής ουσίας που χρησιμοποιήθηκε για να δώσει στο μικροκύμα ποπ κορν τη βουτυρική του γεύση.

Διάγνωση

Υπάρχουν πολλές αιτίες δύσπνοιας και συριγμού - πολλές από τις οποίες είναι πιο συχνές από τις βρογχιολίτιδες. Δεδομένου ότι η θεραπεία της βρογχιολίτιδας obliterans είναι διαφορετική από τη θεραπεία άλλων αναπνευστικών παθήσεων και τα συμπτώματα του καθενός μπορούν να αλληλεπικαλύπτονται, είναι απαραίτητη η ακριβής διάγνωση.

Το ιατρικό σας ιστορικό συνήθως παρέχει τη μεγαλύτερη ένδειξη ότι θα μπορούσατε να πάσχετε από βρογχιολίτιδα. Εάν έχετε υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού πνευμόνων ή οστών ή εάν έχετε εκτεθεί σε τοξίνη (ειδικά βιομηχανικές τοξίνες), είναι σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό σας.

Η φυσική σας εξέταση είναι ένα σημαντικό μέρος της αξιολόγησής σας. Ο γιατρός σας θα ακούσει τους ήχους της αναπνοής σας με ένα στηθοσκόπιο και μπορεί να εντοπίσει ήχους όπως συριγμό, που είναι ενδεικτικά της πνευμονικής νόσου.

Διαγνωστικές δοκιμές

Ίσως χρειαστεί να κάνετε κάποιες διαγνωστικές εξετάσεις για να αξιολογήσετε την αναπνευστική σας λειτουργία. Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να εκτιμήσουν τη σοβαρότητα της κατάστασής σας και να βοηθήσουν στη διάκριση των βρογχιολίτιδων που πάσχουν από ασθένειες όπως η ΧΑΠ, το άσθμα, ο καρκίνος και οι καρδιακές παθήσεις.

• Τεστ απεικόνισης: Η ιατρική σας ομάδα μπορεί να αξιολογήσει τη δομή των πνευμόνων σας με ακτινογραφία θώρακος ή αξονική τομογραφία (CT) του θώρακα.
• Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας: Οι μη επεμβατικές δοκιμές, όπως ο αναγκαστικός όγκος εκπνοής (FEV1) και η αναγκαστική ζωτική ικανότητα (FVC), μετρούν την ποσότητα αέρα που μπορείτε να αναπνέετε μέσα και έξω.
• Βιοψία πνεύμονα: Με χειρουργική βιοψία πνεύμονα, ο χειρουργός σας αφαιρεί ένα μικρό κομμάτι ιστού από τον πνεύμονα για να το εξετάσει με μικροσκόπιο. Αυτό θεωρείται ένας ακριβής τρόπος για τη διάγνωση των βρογχιολίτιδων obliterans. Ωστόσο, αυτό το τεστ ενέχει ορισμένους κινδύνους.

Θεραπεία

Ενώ η βρογχιολίτιδα obliterans είναι μη αναστρέψιμη, υπάρχουν θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη της εξέλιξης της νόσου και στη μείωση των συμπτωμάτων σας. Εάν είναι δυνατόν, φροντίστε να αποφύγετε την έκθεση στην κατακρημνίζοντας τοξίνη (εάν υπάρχει) για να αποφύγετε πρόσθετες βλάβες στους πνεύμονές σας.

Είναι σημαντικό να γνωρίζετε ότι η βρογχιολίτιδα obliterans αναμένεται να προχωρήσει - ακόμη και αν δεν είστε πλέον εκτεθειμένοι σε αυτό που προκάλεσε. Μπορεί να αποβεί μοιραίο εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία.

Τα φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών και άλλων ανοσοκατασταλτικών, μπορούν να μειώσουν τη φλεγμονή. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην αποτροπή περαιτέρω ουλών και εξέλιξης της νόσου. Αυτή η στρατηγική μπορεί να εξεταστεί ανεξάρτητα από την αιτία που σας προκάλεσε να αναπτύξετε βρογχιολίτιδα obliterans.

Όταν έχετε obliterans βρογχιολίτιδας, η πνευμονική σας λειτουργία μπορεί να μειωθεί αργά με την πάροδο του χρόνου, οπότε ίσως χρειαστεί να επαναλάβετε ορισμένες από τις ιατρικές εξετάσεις σας καθώς η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης αξιολογεί την εξέλιξη της νόσου και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας σας.

Συμπτωματική θεραπεία

Ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει μια συσκευή εισπνοής για χρήση. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση της δύσπνοιας και του συριγμού. Μπορεί επίσης να σας συμβουλεύουμε να χρησιμοποιήσετε κατασταλτικό βήχα εάν ο βήχας σας είναι ενοχλητικός ή επηρεάζει τον ύπνο ή την ποιότητα ζωής σας.

Εάν εμφανίσετε επιπλοκές, όπως πνευμονία ή βρογχίτιδα, μπορεί να χρειαστείτε αντιμικροβιακή θεραπεία, όπως αντιβιοτικά ή αντιμυκητιασικά φάρμακα.

Για τα obliterans βρογχιολίτιδας αργού σταδίου, μπορεί να χρειαστείτε συμπλήρωση οξυγόνου. Μερικοί άνθρωποι λαμβάνουν οξυγόνο χρησιμοποιώντας ρινικό σωληνίσκο ή μάσκα προσώπου. Εάν έχετε προχωρημένη ασθένεια, μπορεί να απαιτείται μηχανικός αερισμός.

Μεταμόσχευση πνευμόνων

Σε ορισμένες περιπτώσεις, θεωρείται μεταμόσχευση πνεύμονα. Αυτή είναι μια σημαντική χειρουργική επέμβαση. Φυσικά, εάν έχετε αναπτύξει βρογχιολίτιδα obliterans ως επιπλοκή μιας μεταμόσχευσης πνευμόνων, μια άλλη μεταμόσχευση μπορεί να είναι δύσκολο για σας να ανεχθείτε φυσικά.

Μια λέξη από το Verywell

Εάν αναπτύξετε χρόνια πνευμονική νόσο, μπορεί να είναι δύσκολο να ασκηθείτε ή να διατηρήσετε μέτρια σωματική δραστηριότητα. Ωστόσο, είναι ωφέλιμο να παραμείνετε δραστήριοι. Η φυσική θεραπεία και η πνευμονική αποκατάσταση μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε ένα υγιές επίπεδο κίνησης.