Ο όρος «δυσκρασία αίματος» χρησιμοποιείται συχνά από ιατρούς αλλά μπορεί να προκαλεί σύγχυση (και μερικές φορές ανησυχητικό) στους ασθενείς. Σε γενικές γραμμές, είναι ένας μη ειδικός όρος που μπορεί να αναφέρεται σε οποιαδήποτε ασθένεια που σχετίζεται με το αίμα. Τούτου λεχθέντος, τείνει να χρησιμοποιείται όταν η διάγνωση είναι αβέβαιη (κατά τη διάγνωση) ή σε συγκεκριμένες καταστάσεις.
Οι δυσκρασίες αίματος είναι ιατρικές καταστάσεις (αιματολογικές διαταραχές) που μπορεί να επηρεάσουν τα κυτταρικά ή πλάσμα συστατικά του αίματος, του μυελού των οστών ή του λεμφικού ιστού. Παραδείγματα δυσκρισιών αίματος περιλαμβάνουν αναιμίες, καρκίνους όπως λευχαιμίες και λεμφώματα, καταστάσεις που προκαλούν το αίμα να πήξει ή να αιμορραγήσει πολύ εύκολα και πολλά άλλα.
Οι δυσκρασίες του αίματος μπορεί να είναι συχνές ή ασυνήθιστες, κακοήθεις (καρκινικές) ή καλοήθεις, και κυμαίνονται από πολύ ήπιες ή ασυμπτωματικές καταστάσεις, έως εκείνες που είναι απειλητικές για τη ζωή. Θα εξετάσουμε τις αιτίες ή τους μηχανισμούς που είναι υπεύθυνοι για τις δυσκρασίες του αίματος, τους διαφορετικούς τύπους, τα κοινά συμπτώματα και τι μπορείτε να περιμένετε κατά τη διάγνωση και τη θεραπεία.
Andrew Brookes / Cultura / Getty Images
Ορισμός και βασικά
Ο ιατρικός όρος δυσκρασία αίματος σημαίνει κυριολεκτικά «κακό μείγμα» και μπορεί να εντοπιστεί στον Έλληνα γιατρό Galen (130 έως 199 μ.Χ.). Εκείνη την εποχή, αυτό το κακό μίγμα (δυσκρασία) θεωρήθηκε ότι ήταν μια ανισορροπία στα τέσσερα χιούμορ του σώματος - αίμα, μαύρη χολή, κίτρινη χολή και νερό. Όταν όλα αυτά τα χιούμορ ήταν ισορροπημένα, ο όρος που χρησιμοποιήθηκε ήταν «ευκράσια».
Οι δυσκρασίες αίματος μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Κύτταρα αίματος, όπως ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια
- Πρωτεΐνες στο αίμα που είναι υπεύθυνες για την πήξη και την αιμορραγία
- Λεμφικός ιστός όπως οι λεμφαδένες και ο σπλήνας
- Ο μυελός των οστών
- Αιμοφόρα αγγεία
Ο κλάδος της ιατρικής που αντιμετωπίζει αυτές τις καταστάσεις ονομάζεται αιματολογία.
Πότε χρησιμοποιείται ο όρος δυσκρασία αίματος στην ιατρική;
Μέρος της σύγχυσης που περιβάλλει τον όρο δυσκρασίες αίματος είναι ότι χρησιμοποιείται με διάφορους και διαφορετικούς τρόπους.
Συλλογικά: Μερικές φορές ο όρος χρησιμοποιείται για να περιγράψειόποιοςδιαταραχή του αίματος, του μυελού των οστών, των πρωτεϊνών πήξης ή του λεμφικού ιστού. Σε κλινικές δοκιμές, ο όρος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να περιγράψει οποιαδήποτε παρενέργεια σχετίζεται με ένα ερευνητικό φάρμακο που επηρεάζει αυτούς τους ιστούς.
Όταν μια διάγνωση είναι αβέβαιη: Συχνά, ο όρος δυσκρασία αίματος χρησιμοποιείται κατά τη διαδικασία της διάγνωσης πριν από την ακριβή διάγνωση. Σε αυτήν την περίπτωση, ο όρος υπονοεί ότι μια διαταραχή περιλαμβάνει το αίμα με κάποιο τρόπο, αλλά απαιτείται περαιτέρω επεξεργασία.
Όταν μπορεί να υπάρχουν παράγοντες κινδύνου (ειδικά με διαταραχές πήξης): Ο όρος μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί όταν απαιτείται επεξεργασία παραγόντων κινδύνου, για παράδειγμα, για την αναζήτηση των υποκείμενων αιτίων των θρόμβων στο αίμα. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να σημαίνει ότι ένας γιατρός υποψιάζεται μια υποκείμενη πάθηση (όπως ο παράγοντας V Leiden) σε ένα άτομο που έχει θρόμβους αίματος ή εγκεφαλικό επεισόδιο χωρίς προφανή προδιάθεση.
Με συγκεκριμένες ανησυχίες: Ο όρος δυσκρασία αίματος χρησιμοποιείται μερικές φορές πολύ συγκεκριμένα. Για παράδειγμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να περιγράψει καταστάσεις αίματος που σχετίζονται με μια ανεπιθύμητη αντίδραση φαρμάκου ή μια συγκεκριμένη διαγνωστική κατηγορία, όπως οι δυσκρασίες κυττάρων πλάσματος.
Συστατικά αίματος
Πριν εξετάσετε συγκεκριμένες διαγνώσεις, είναι χρήσιμο να κοιτάξετε τα συστατικά του αίματος και των λεμφικών ιστών. Το αίμα αποτελείται τόσο από το πλάσμα (το υγρό συστατικό) όσο και από τα κύτταρα.
Κελιά
Υπάρχουν τρεις τύποι κυττάρων αίματος (ή μέρη των κυττάρων) που βρίσκονται κυκλοφορούν στο αίμα.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) είναι υπεύθυνα για τη λήψη οξυγόνου στους πνεύμονες και τη μεταφορά του σε όλα τα κύτταρα του σώματος.
Τα λευκά αιμοσφαίρια (WBCs) λειτουργούν ως η πρώτη άμυνα του οργανισμού έναντι λοιμώξεων με βακτήρια, ιούς και παράσιτα. Υπάρχουν δύο κύριες κατηγορίες λευκών αιμοσφαιρίων.
- Η λεμφοειδής κυτταρική σειρά περιλαμβάνει Τ και Β λεμφοκύτταρα (Τ κύτταρα και Β κύτταρα) και φυσικά φονικά κύτταρα
- Η μυελοειδής κυτταρική σειρά περιλαμβάνει ουδετερόφιλα, βασεόφιλα και ηωσινόφιλα
Τα αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα) είναι σημαντικά στην πήξη του αίματος (μαζί με τους παράγοντες πήξης). Τα αιμοπετάλια συσσωρεύονται στη θέση τραυματισμού του δέρματος ή ενός αιμοφόρου αγγείου και είναι η πλατφόρμα στην οποία σχηματίζεται θρόμβος κατά τη διάρκεια της πήξης.
Πλάσμα αίματος
Το πλάσμα αντιπροσωπεύει περίπου το 55% του όγκου του αίματος και περιέχει μια σειρά από διαφορετικές ουσίες, όπως:
- Πρωτεΐνες πήξης, όπως ινωδογόνο, θρομβίνη και παράγοντες πήξης όπως ο παράγοντας von Willebrand (vWF) και ο Παράγοντας VIII
- Λευκωματίνη
- Ανοσοσφαιρίνες (αντισώματα) για την καταπολέμηση λοιμώξεων
- Ηλεκτρολύτες
- Ορμόνες
- ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες
- Προϊόντα αποβλήτων
Μυελός των οστών
Ο μυελός των οστών κατανέμεται σε μεγάλα οστά όπως το λοσιόν και το στέρνο. Είναι ο τόπος όπου τα κύτταρα του αίματος «γεννιούνται και μεγαλώνουν» πριν εισέλθουν στην κυκλοφορία και τους ιστούς του σώματος.
Όλοι οι διαφορετικοί τύποι κυττάρων αίματος προέρχονται όλοι από έναν μοναδικό τύπο "προγόνων" κυττάρων στο μυελό των οστών που ονομάζεται αιμοποιητικό βλαστικό κύτταρο. Σε μια διαδικασία που ονομάζεται αιματοποίηση, αυτά τα "πολυδύναμα κύτταρα" διαφοροποιούνται στους διαφορετικούς τύπους κυττάρων.
Εντός του μυελού των οστών, υπάρχουν κύτταρα σε όλα τα στάδια διαφοροποίησης (για παράδειγμα, ένα ουδετερόφιλο ξεκινά ως προμυελόκυτταρο, στη συνέχεια γίνεται μυελοκύτταρο, μεταμυελόκυτταρο, ουδετερόφιλο ζώνης και τελικά ώριμο ουδετερόφιλο).
Συνήθως, αυτές οι νεότερες μορφές λευκών αιμοσφαιρίων (με εξαίρεση ορισμένες ζώνες) δεν εμφανίζονται στο αίμα εκτός από ορισμένες μορφές λευχαιμίας, μυελοδυσπλαστικών διαταραχών και σοβαρών λοιμώξεων.
Λεμφοειδής ιστός
Είναι σημαντικό να συμπεριληφθεί λεμφοειδής ιστός όπως οι λεμφαδένες και ο σπλήνας καθώς μπορεί να εμπλέκονται σε μια σειρά από δυσκρασίες αίματος.
Αιτίες
Οι αιτίες των δυσκρασιών αίματος δεν είναι πάντα γνωστές. Όταν συμβαίνει αυτό, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά τον όρο ιδιοπαθή, που ουσιαστικά σημαίνει ότι η αιτία είναι αβέβαιη ή ακόμη και εντελώς άγνωστη εκείνη τη στιγμή. Αιτίες και παράγοντες κινδύνου μπορεί να εμπίπτουν σε διάφορες κατηγορίες που μερικές φορές αλληλεπικαλύπτονται.
Κακοήθειες
Οι καρκίνοι, όπως οι λευχαιμίες, τα λεμφώματα και το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζονται από την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ενός από τους τύπους των λευκών αιμοσφαιρίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα που σχετίζονται με τον συγκεκριμένο τύπο κυττάρου, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει άλλα κύτταρα του αίματος, όπως όταν τα λευχαιμικά κύτταρα συσσωρεύουν τον μυελό των οστών με αποτέλεσμα τη χαμηλότερη παραγωγή άλλων τύπων κυττάρων αίματος.
Προκαλούμενη από ναρκωτικά
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων είναι μια πολύ συχνή αιτία δυσκρασιών αίματος και μπορεί να εμφανιστούν τόσο με συνταγογραφούμενα όσο και με παράνομα φάρμακα, καθώς και με συμπληρώματα βιταμινών και διατροφής. Αυτές οι αντιδράσεις μπορεί να προκύψουν από διάφορους διαφορετικούς μηχανισμούς.
Περιβαλλοντικές εκθέσεις
Υπάρχουν πολλές εκθέσεις στο περιβάλλον που μπορεί να οδηγήσουν σε δυσκρασίες αίματος, όπως ορισμένες χημικές ουσίες και ακτινοβολία.
Λοιμώξεις
Τα κύτταρα του αίματος δεν είναι μόνο σημαντικά για την καταπολέμηση λοιμώξεων, αλλά μπορεί επίσης να υποστούν βλάβη από λοιμώξεις.
Ανεπάρκειες βιταμινών και μετάλλων
Μια ανεπάρκεια σε βασικά θρεπτικά συστατικά μπορεί να επηρεάσει τον σωστό σχηματισμό κυττάρων αίματος. Παραδείγματα περιλαμβάνουν αναιμίες που προκαλούνται από ανεπάρκεια σιδήρου, βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος.
Αυτόματο ανοσοποιητικό
Οι αυτοάνοσες καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν σε αντισώματα που στρέφονται εναντίον διαφορετικών αιμοσφαιρίων.
Γενεσιολογία
Η γενετική μπορεί να διαδραματίσει ρόλο στις δυσκρασίες αίματος είτε μέσω συγκεκριμένων γονιδιακών μεταλλάξεων (όπως δρεπανοκυτταρική νόσος) είτε μέσω κληρονομικής προδιάθεσης (όπως σε ορισμένες περιπτώσεις αναιμίας ανεπάρκειας Β12).
Συνδυασμός
Ένας συνδυασμός των παραπάνω αιτιών μπορεί να οδηγήσει σε έναν μοναδικό τύπο δυσκρασίας αίματος. Για παράδειγμα, η απλαστική αναιμία μπορεί να συμβεί λόγω ιογενών λοιμώξεων, φαρμάκων, έκθεσης σε χημικές ουσίες ή ακτινοβολία και πολλά άλλα.
Τύποι και ταξινόμηση
Οι δυσκρασίες αίματος μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες. Υπάρχουν πολλοί τρόποι με τους οποίους αυτό γίνεται, αλλά συχνά είναι ευκολότερο να γίνει κατανοητό κοιτάζοντας μερικούς συγκεκριμένους τύπους κυττάρων και μηχανισμούς.
Ορισμένες καταστάσεις επηρεάζουν μόνο έναν τύπο κυττάρων αίματος και συνήθως περιλαμβάνουν είτε αύξηση είτε μείωση στον τύπο κυττάρων αίματος. Εάν επηρεάζονται όλοι οι κύριοι τύποι κυττάρων του αίματος, αναφέρεται ως πανκυτταροπενία.
Το επίθημα «κυτταρίωση» (ή «φιλιά») αναφέρεται σε περίσσεια ενός τύπου κυττάρου αίματος, ενώ η «πένα» αναφέρεται σε μειωμένο επίπεδο του κυττάρου.
Αυτές οι αρχές μπορούν να ακολουθηθούν και με πιο συγκεκριμένα κελιά. Για παράδειγμα, ένας υπερβολικός αριθμός ουδετερόφιλων θα ονομάζεται ουδετεροφιλία και ένας μειωμένος αριθμός ουδετερόφιλων θα ονομάζεται ουδετεροπενία.
Διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να είναι μη φυσιολογικά με διάφορους τρόπους. Εκτός από περίσσεια ή ανεπάρκεια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να είναι δομικά ανώμαλα ή να περιέχουν ανώμαλες αιμοσφαιρίνες. Όταν υπάρχει μικρός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή, αυξημένη καταστροφή, απώλεια (όπως με αιμορραγία) ή ανακατανομή.
Μερικές διαταραχές των ερυθρών αιμοσφαιρίων περιλαμβάνουν:
- Διατροφικές ανεπάρκειες: Αυτές περιλαμβάνουν αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου ή μακροκυτταρικές (μεγάλες κυτταρικές) αναιμίες λόγω βιταμίνης Β12 ή ανεπάρκειας φυλλικού οξέος.
- Αιμοσφαιρινοπάθειες: Οι διαταραχές της αιμοσφαιρίνης (διαταραχές είτε στην αίμη είτε στη σφαιρίνη) μπορεί να είναι κληρονομικές, όπως με δρεπανοκυτταρική νόσο ή θαλασσαιμία, ή να αποκτηθούν, όπως με τη σιδεροβλαστική αναιμία.
- Απλαστική αναιμία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, παράγονται πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια λόγω βλάβης στον μυελό των οστών. Ο όρος απλαστικός αναφέρεται στην «απουσία».
- Ανεπάρκειες ενζύμων ερυθρών αιμοσφαιρίων: Αυτές περιλαμβάνουν ανεπάρκεια αφυδρογονάσης 6-φωσφορικής γλυκόζης και ανεπάρκειας πυροσταφυλικής κινάσης.
- Ασθένειες μεμβρανών των ερυθρών κυττάρων (που οδηγούν σε μη φυσιολογικά σχήματα): Αυτές μπορεί να είναι κληρονομικές ή να αποκτηθούν, και περιλαμβάνουν καταστάσεις όπως κληρονομική σφαιροκυττάρωση και ελλειπτική κυτταρίτιδα.
- Αιμολυτικές αναιμίες: Σε αυτές τις καταστάσεις, τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται, όπως με ασθένεια ψυχρής συγκολλητίνης.
- Πολυκυτταραιμία: Ένας υπερβολικός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι κληρονομικός ή να εμφανίζεται δευτερευόντως ως απόκριση σε μεγάλο υψόμετρο, πνευμονική νόσο και πολλά άλλα (το σώμα παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου). Ένα παράδειγμα είναι η πολυκυτταραιμία vera.
Διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων
Οι διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν περίσσεια ή ανεπάρκεια όλου ή ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων καθώς και μη φυσιολογική λειτουργία φυσιολογικού αριθμού. Μερικές διαταραχές των λευκών αιμοσφαιρίων περιλαμβάνουν:
- Πολλαπλασιαστικές διαταραχές: Οι λευχαιμίες είναι καρκίνοι στους οποίους τα καρκινικά λευκά αιμοσφαίρια βρίσκονται κυρίως στο αίμα και στον μυελό των οστών, ενώ τα λεμφώματα εμπλέκουν τα ίδια κύτταρα αλλά κυρίως στον λεμφοειδή ιστό (π.χ. λεμφαδένες). Οι λευχαιμίες μπορεί να είναι οξείες ή χρόνιες και μπορεί να εμπλέκουν κύτταρα σε οποιοδήποτε σημείο ανάπτυξης από βλαστικά έως ώριμα λευκά αιμοσφαίρια.
- Λευκοκυττάρωση: Ένας αυξημένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων είναι συχνός με πολλούς τύπους λοιμώξεων. Ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, τα ηωσινόφιλα, συχνά αυξάνεται με παρασιτικές λοιμώξεις.
- Λευκοπενία: Μπορεί να εμφανιστεί ανεπάρκεια λευκών αιμοσφαιρίων για πολλούς λόγους, όπως λόγω χημειοθεραπείας, άλλων φαρμάκων που οδηγούν σε καταστροφή των λευκών αιμοσφαιρίων και με ορισμένες λοιμώξεις (ειδικά μετά την οξεία περίοδο μόλυνσης).
- Άλλο: Υπάρχει ένας αριθμός μη καρκινικών παθήσεων που μπορεί να επηρεάσουν τα λευκά αιμοσφαίρια που είναι ασυνήθιστα (και συχνά κληρονομικά λόγω μιας μεμονωμένης γονιδιακής μετάλλαξης). Παραδείγματα περιλαμβάνουν ανεπάρκεια MPO και LAD, σύνδρομο Job και χρόνια κοκκιωματώδη νόσο.
Διαταραχές αιμοπεταλίων
Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να σχετίζονται με περίσσεια (θρομβοκυττάρωση) ή ανεπάρκεια (θρομβοκυτταροπενία) αιμοπεταλίων ή μη φυσιολογική λειτουργία φυσιολογικού αριθμού αιμοπεταλίων και μπορεί είτε να είναι κληρονομικές είτε να αποκτήθηκαν. Δεδομένου ότι τα αιμοπετάλια αποτελούν ουσιαστικό μέρος της διαδικασίας πήξης, υπάρχει κάποια αλληλεπικάλυψη με διαταραχές αιμορραγίας και διαταραχές πήξης.
Η θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων) μπορεί να προκληθεί από:
- Μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων (με διαταραχές του μυελού των οστών, ορισμένα φάρμακα όπως χημειοθεραπεία, ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις κ.λπ.)
- Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων (με ανοσολογικές διαταραχές (ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία) όπως ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα)
- Απώλεια (όπως με αιμορραγία)
- Διαχωρισμός (εμφανίζεται με μια διευρυμένη σπλήνα λόγω αλκοολικής ηπατικής νόσου κ.λπ.)
Η θρομβοκυττάρωση (θρομβοκυτταραιμία), ένας αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων, μπορεί να παρατηρηθεί με κάποιους καρκίνους και φλεγμονώδεις καταστάσεις, όπως με την απαραίτητη θρομβοκυτταραιμία.
Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων που επηρεάζουν τη φυσιολογική λειτουργία μπορεί να προκληθούν από ηπατική ή νεφρική νόσο, καθώς και κληρονομικές καταστάσεις όπως το σύνδρομο Wiskott-Aldrich. Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να επηρεάσουν την ικανότητα των αιμοπεταλίων να ενώνονται (αδρανή) ή να κολλάνε (ελαττώματα πρόσφυσης), καθώς και άλλους μηχανισμούς.
Διαταραχές αιμορραγίας
Οι διαταραχές της αιμορραγίας μπορούν να χωριστούν σε τέσσερις μεγάλες κατηγορίες:
- Διαταραχές αιμοπεταλίων (συζητήθηκαν παραπάνω)
- Ανεπάρκειες του παράγοντα πήξης
- Φιλινολυτικά ελαττώματα
- Αγγειακά ελαττώματα
Οι ανεπάρκειες του παράγοντα πήξης, όπως η αιμοφιλία, οφείλονται σε μια κληρονομική ανεπάρκεια σε παράγοντες πήξης που χρειάζονται για να πήξει το αίμα κανονικά. Αυτά μπορεί να είναι σπάνια ή κοινά και να είναι ήπια ή απειλητικά για τη ζωή. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ανεπάρκεια σε:
- Ινωδογόνο (αφρογενεμία)
- Παράγοντας V (παραιμοφιλία)
- Παράγοντας VII
- Παράγοντας VIII (αιμοφιλία Α)
- Παράγοντας IX (αιμοφιλία Β)
- Παράγοντας X
- Παράγοντας XI (σύνδρομο Rosenthal)
- Παράγοντας XII
- Παράγοντας XIII
- Παράγοντας του von Willebrand (νόσος von Willebrand), μια κοινή πάθηση που επηρεάζει έως και 1% του πληθυσμού των ΗΠΑ
Μπορούν επίσης να αποκτηθούν ζητήματα παράγοντα πήξης, όπως και με ηπατική νόσο, ανεπάρκεια βιταμίνης Κ και τη χρήση αραιωτικών αίματος.
Ακόμα και όταν ένας θρόμβος σχηματίζεται σωστά, μπορεί να διαλυθεί πρόωρα (ινωδολυτικά ελαττώματα). Αυτό φαίνεται με το φάρμακο στρεπτοκινάση (το φάρμακο "θρόμβου" που χρησιμοποιείται μερικές φορές με εγκεφαλικά επεισόδια ή καρδιακές προσβολές) ή σε μια κατάσταση γνωστή ως διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC).
Το DIC είναι μια φοβερή επιπλοκή που εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα που είναι σοβαρά άρρωστοι. Περιλαμβάνει συνδυασμό ταυτόχρονα αιμορραγίας και πήξης, καθιστώντας δύσκολη τη θεραπεία.
Τα αγγειακά ελαττώματα περιλαμβάνουν αιμορραγία ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτά μπορεί να παρατηρηθούν με αυτοάνοσες καταστάσεις ή με τη χρήση αναστολέων αγγειογένεσης, τα οποία είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για καρκίνο που παρεμποδίζουν την ανάπτυξη και την επιδιόρθωση των αιμοφόρων αγγείων.
Διαταραχές πήξης (θρόμβωση)
Αντί για αιμορραγία, ορισμένες δυσκρισίες αίματος προκαλούν το αίμα να πήζει πολύ εύκολα. Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να είναι κληρονομικές ή αντίθετα να σχετίζονται με καταστάσεις όπως καρκίνος, νεφρική νόσο, φάρμακα όπως οιστρογόνα ή αυτοάνοσες καταστάσεις, όπως το σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων.
Μερικές κληρονομικές διαταραχές πήξης περιλαμβάνουν:
- Μεταλλαγή παράγοντα V Leiden
- Μετάλλαξη γονιδίου προθρομβίνης
- Ανεπάρκεια πρωτεΐνης C
- Ανεπάρκεια πρωτεΐνης S
- Ανεπάρκεια αντιθρομβίνης
- Υπερομοκυστεϊναιμία
Διαταραχές του μυελού των οστών
Ασθένειες που σχετίζονται με το μυελό των οστών είναι μια άλλη σημαντική αιτία δυσκρασιών αίματος.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο μυελός των οστών διηθείται με ανώμαλα κύτταρα, περιορίζοντας έτσι την παραγωγή φυσιολογικών αιμοσφαιρίων. Αυτό συχνά οδηγεί σε ανεπάρκεια όλων των τύπων αιμοσφαιρίων (πανκυτταροπενία) και μπορεί να παρατηρηθεί με:
- Καρκίνοι που σχετίζονται με το αίμα (π.χ. λευχαιμία και μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα) στο μυελό των οστών
- Στερεοί όγκοι (όπως καρκίνος του μαστού) που εξαπλώνονται στον μυελό των οστών
- Μυελοΐνωση (όταν ο μυελός των οστών αντικαθίσταται με ινώδη / ουλώδη ιστό)
- Μερικές ασθένειες του συνδετικού ιστού
Αποτυχία του μυελού των οστών λόγω φαρμάκων, περιβαλλοντικών εκθέσεων, σοβαρών λοιμώξεων και άλλων αιτιών μπορεί επίσης να εμφανιστούν, όπως με απλαστική αναιμία.
Συμπτώματα
Πολλά από τα συμπτώματα που σχετίζονται με τις δυσκρασίες αίματος σχετίζονται με περίσσεια ή ανεπάρκεια των διαφόρων τύπων κυττάρων αίματος ή λόγω συσσώρευσης αυτών των κυττάρων στους λεμφαδένες ή τον σπλήνα.
Ερυθρά αιμοσφαίρια
Τα πιο κοινά συμπτώματα που σχετίζονται με τα αιμοσφαίρια εμφανίζονται όταν υπάρχει αναιμία (μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων ή χαμηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης). Τα συμπτώματα της αναιμίας μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη ή λιποθυμία (συγκοπή), κόπωση, αίσθημα παλμών ή γρήγορο καρδιακό ρυθμό, δύσπνοια και ωχρό δέρμα.
Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφώνονται (για παράδειγμα, με δρεπανοκυτταρική αναιμία) μπορεί να κολλήσουν στα αιμοφόρα αγγεία σε διάφορους ιστούς, προκαλώντας κυτταρικό θάνατο και επακόλουθο πόνο (συχνά σοβαρό).
Η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (και η επακόλουθη αύξηση του ιξώδους του αίματος) μπορεί να οδηγήσει σε ερυθρό δέρμα και πονοκεφάλους.
Λευκά αιμοσφαίρια
Όταν τα επίπεδα των διαφόρων λευκών αιμοσφαιρίων είναι χαμηλά, μπορεί να αναπτυχθούν λοιμώξεις. Τα συμπτώματα σχετίζονται συνήθως με τη θέση της λοίμωξης, όπως:
- Πνεύμονες: Βήχας ή βήχας αίματος, δύσπνοια,
- Άνω αναπνευστική οδός: Πονόλαιμος, δυσκολία στην κατάποση, κόλπος κόλπων, ρινική αποστράγγιση
- Ουροποιητικό σύστημα: Πόνος με ούρηση, συχνότητα ούρησης
- Κοιλία: Ναυτία, έμετος ή διάρροια, κοιλιακό άλγος
- Κεντρικό νευρικό σύστημα: Πονοκέφαλοι, δυσκαμψία στο λαιμό, σύγχυση
Αιμοπετάλια
Ένα χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα ανάλογα με τη σοβαρότητα. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μώλωπες (εκχύμωση)
- Κόκκινες κουκίδες στο δέρμα που δεν λεύκανται με πίεση (πετέχια)
- Ρινορραγίες
- Βαριές εμμηνορροϊκές περίοδοι
- Αιμορραγία από την ουροδόχο κύστη ή με κινήσεις του εντέρου
Διαταραχές αιμορραγίας
Τα συμπτώματα των διαταραχών αιμορραγίας αλληλεπικαλύπτονται με καταστάσεις αιμοπεταλίων και εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της νόσου. Με ήπιες καταστάσεις, οι άνθρωποι μπορεί να παρατηρήσουν αυξημένη αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρικές επεμβάσεις. Με πιο σοβαρές διαταραχές, μπορεί να εμφανιστούν αυθόρμητες αιμορραγίες, όπως στις αρθρώσεις.
Διαταραχές πήξης
Οι παράγοντες κινδύνου για θρόμβους αίματος περιλαμβάνουν ανάπαυση στο κρεβάτι, πρόσφατη χειρουργική επέμβαση, καρκίνο, ταξίδια και άλλα. Όταν εμφανίζονται θρόμβοι αίματος χωρίς αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, όπως σε κάποιον που κατά τα άλλα είναι υγιής και δεν έχει καθίσει καθόλου, εξετάζεται συχνά η πιθανότητα διαταραχής πήξης.
Διαταραχές και κακοήθειες του μυελού των οστών
Δεδομένου ότι η διαταραχή του μυελού των οστών μπορεί να επηρεάσει όλους τους τύπους αιμοσφαιρίων, μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα που σχετίζονται με όλα αυτά. Οι καρκίνοι που σχετίζονται με το αίμα είναι μια σημαντική αιτία και μπορεί να περιλαμβάνουν συμπτώματα όπως:
- Διευρυμένοι λεμφαδένες
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Πυρετός άγνωστης προέλευσης
- Διευρυμένη σπλήνα και / ή συκώτι
- Αθέλητη απώλεια βάρους
Άλλα συμπτώματα
Υπάρχει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων που μπορεί να παρατηρηθούν με διαφορετικές δυσκρασίες αίματος και πολλά από αυτά μπορεί να μην φαίνονται προφανή. Μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Pica: Το Pica μεταφράζεται ως έννοια να "τρώει βρωμιά" και τα παιδιά που έχουν αναιμία από έλλειψη σιδήρου, μερικές φορές τρώνε βρωμιά, πιθανώς λόγω της ενστικτώδους λαχτάρας του σιδήρου.
- Παγοφαγία: Συγκρίσιμο με το pica, εκτός από την παγοφαγία είναι η λαχτάρα να φάει πάγο. (Αυτό είναι στην πραγματικότητα ένα πιο κοινό σύμπτωμα έλλειψης σιδήρου από το pica.)
- Νευρολογικά συμπτώματα: Με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, εκτός από την ανάπτυξη αναιμίας, οι άνθρωποι μπορεί να έχουν συμπτώματα που μπορεί να διακριθούν από τη σκλήρυνση κατά πλάκας.
Διάγνωση
Η διάγνωση των δυσκρασιών αίματος μπορεί να περιλαμβάνει διάφορα βήματα ανάλογα με τα συμπτώματα, το οικογενειακό ιστορικό, τα φυσικά ευρήματα και πολλά άλλα. Υποψία αίματος συχνά υποπτεύεται όταν ένα άτομο βλέπει γιατρό πρωτοβάθμιας περίθαλψης.
Μια εργασία μπορεί να ξεκινήσει με τον οικογενειακό γιατρό ή τον παθολόγο σας ή μπορείτε αντ 'αυτού να παραπεμφθείτε σε αιματολόγο / ογκολόγο. Ο αιματολόγος είναι γιατρός που ειδικεύεται στη διάγνωση δυσκρασιών αίματος, είτε καλοήθεις είτε καρκινικές.
Ιστορία
Η διάγνωση των δυσκρασιών αίματος ξεκινά με ένα προσεκτικό ιστορικό, με ερωτήσεις σχετικά με συμπτώματα, πιθανές εκθέσεις, φάρμακα, παρελθόν ιατρικό ιστορικό και οικογενειακό ιστορικό.
Μερικές φορές μπορεί να παραβλεφθούν τα πρώιμα συμπτώματα των δυσκρασιών του αίματος (όπως βαριές εμμηνορροϊκές περιόδους) και είναι σημαντικό να αναφέρετε οτιδήποτε στο ιστορικό σας που σας φαίνεται ασυνήθιστο.
Σωματική εξέταση
Μπορεί να παρατηρηθούν συμπτώματα δυσκρισιών του αίματος, όπως ανοιχτό δέρμα ή μώλωπες. Θα γίνει επίσης προσεκτική αξιολόγηση των λεμφαδένων (όχι μόνο εκείνων στο λαιμό σας, αλλά και εκείνων που βρίσκονται κάτω από τον αυχένα σας και στις μασχάλες σας).
Αξιολόγηση κυττάρων αίματος
Η αρχική αξιολόγηση των περισσότερων δυσκρασιών αίματος ξεκινά με εξέταση δείγματος αίματος. Ένας πλήρης αριθμός αίματος (CBC) θα παρέχει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων που υπάρχουν, και μια διαφορά θα δείξει επίσης την αναλογία διαφορετικών τύπων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας.
Ένας μεγαλύτερος από τον κανονικό αριθμό των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να υποδηλώνει σοβαρή λοίμωξη ή καρκίνο που σχετίζεται με το αίμα.
Οι δείκτες αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι πολύ χρήσιμοι για να μάθουν περισσότερα για τα κύτταρα του αίματος. Για παράδειγμα, τα μικρά ερυθρά αιμοσφαίρια τείνουν να παρατηρούνται με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, ενώ τα ερυθρά αιμοσφαίρια τείνουν να είναι μεγάλα με αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Οι δείκτες περιλαμβάνουν:
- Μέσος όγκος όγκου (MCV)
- Μέση συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο σώμα (MCHC)
- Πλάτος κατανομής ερυθρών κυττάρων (RDW)
- Μέσος όγκος αιμοπεταλίων (MPV)
Ένας αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων μπορεί να είναι πολύ χρήσιμος στην αξιολόγηση διαφορετικών αιτιών αναιμίας, για παράδειγμα, εάν οφείλεται στη μειωμένη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων ή στην αυξημένη διάσπαση επαρκούς αριθμού κυττάρων.
Ένα εξαιρετικά σημαντικό τεστ είναι η επίχριση του περιφερικού αίματος για μορφολογία. Αυτό το τεστ μπορεί να παρατηρήσει μη φυσιολογικά ευρήματα σε οποιονδήποτε από τους τύπους κυττάρων αίματος ή την παρουσία κυττάρων που συνήθως δεν βρίσκονται στην κυκλοφορία του αίματος.
Συμπληρωματικές δοκιμές
Με βάση μια ΚΤΚ, άλλες δοκιμές που μπορεί να συνιστώνται περιλαμβάνουν:
- Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, για να αναζητήσετε θαλασσαιμίες
- Μελέτες σιδήρου, όπως σίδηρος ορού, ικανότητα δέσμευσης σιδήρου ή φερριτίνη ορού
- Επίπεδα βιταμίνης Β12 και φολικού οξέος
Αξιολόγηση του μυελού των οστών
Η βιοψία και η αναρρόφηση του μυελού των οστών μπορούν να παρέχουν πολλές πληροφορίες σχετικά με την υγεία του μυελού των οστών και είναι απαραίτητες για τη διάγνωση ορισμένων τύπων λευχαιμίας. Όταν υπάρχει υποψία για καρκίνο, θα πραγματοποιηθούν περαιτέρω δοκιμές (όπως δοκιμές βιοδεικτών) στα κύτταρα.
Μελέτες πήξης
Εάν υπάρχει υποψία για αιμορραγική διαταραχή, ο γιατρός σας μπορεί να έχει ενδείξεις για το ιστορικό σας και τη φυσική εξέταση σχετικά με το εάν μπορεί να έχετε διαταραχή αιμοπεταλίων ή άλλο είδος αιμορραγικής διαταραχής.
Οι δοκιμές για την αξιολόγηση της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να περιλαμβάνουν χρόνο αιμορραγίας, δοκιμασία λειτουργίας αιμοπεταλίων και δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων. Οι μελέτες πήξης μπορεί να περιλαμβάνουν χρόνο προθρομβίνης (και INR) και μερικό χρόνο θρομβοπλαστίνης. Εάν υπάρχει υποψία ανωμαλίας παράγοντα πήξης, θα γίνουν ειδικές δοκιμές (όπως το αντιγόνο παράγοντα Von Willebrand).
Εάν, από την άλλη πλευρά, ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι το αίμα σας θρόμβεται πιο εύκολα από το συνηθισμένο, μπορεί να συστήσει εξετάσεις όπως αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, δραστηριότητα πρωτεΐνης C, επίπεδα ομοκυστεΐνης και πολλά άλλα.
Θεραπεία
Η θεραπεία των δυσκρίσεων αίματος εξαρτάται από την αιτία. Μερικές φορές η θεραπεία της υποκείμενης κατάστασης μόνο θα είναι μια λύση, ενώ άλλες φορές, η ανεπάρκεια στα κύτταρα του αίματος ή η απουσία παραγόντων πήξης θα πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα.
Για σοβαρή αναιμία, μπορεί να χρειαστεί μετάγγιση αίματος μέχρι να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη αιτία. Μπορεί να χρειαστούν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για να σταματήσει ή να αποφευχθεί η αιμορραγία εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι πολύ χαμηλός.
Με πολύ χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, μπορεί να χρειαστεί ένα φάρμακο που διεγείρει την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων (όπως το Neulasta). Δεδομένου ότι οι πιο σημαντικές επιπλοκές που σχετίζονται με χαμηλό αριθμό λευκών είναι λοιμώξεις, η λήψη μέτρων για τη μείωση του κινδύνου μόλυνσης είναι κρίσιμη.
Σίγουρα, οι θεραπείες που βοηθούν τον πήγμα του αίματος (σε περίπτωση διαταραχών αιμορραγίας) ή βοηθούν στη μείωση του κινδύνου πήξης (με διαταραχές πήξης) είναι σημαντικές. Με διαταραχές αιμορραγίας, απαιτείται συχνά φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα ή / και αντικατάσταση παραγόντων πήξης που λείπουν.
Μια λέξη από το Verywell
Εάν ο γιατρός σας πιστεύει ότι έχετε δυσκρασία αίματος, μπορεί να αισθάνεστε άγχος καθώς και εντελώς ανυπόμονος. Η διάγνωση δυσκρασίας αίματος μπορεί να πάρει χρόνο και μερικές φορές μοιάζει με τη δημιουργία ενός μεγάλου παζλ (αλλά χωρίς εικόνα).
Φροντίστε να κάνετε πολλές ερωτήσεις ώστε να καταλάβετε γιατί γίνονται τυχόν προτεινόμενες δοκιμές. Με ένα τόσο διαφορετικό φάσμα καταστάσεων και αιτιών, πολλοί γιατροί διστάζουν να παρουσιάσουν όλες τις δυνατότητες, ειδικά τα χειρότερα σενάρια. Ωστόσο, το μυαλό μας μερικές φορές συμπληρώνει τις απαντήσεις πηγαίνοντας κατευθείαν σε αυτές τις δυνατότητες.
Η εκμάθηση της κατάστασής σας μπορεί όχι μόνο να σας βοηθήσει να αισθανθείτε περισσότερο στον έλεγχο του ταξιδιού σας, αλλά μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να θυμηθείτε σημαντικά συμπτώματα που διαφορετικά θα μπορούσαν να παραβλεφθούν εύκολα.
